Главная | Обратная связь

Надання медичної допомоги дітям, хворим на нецукровий діабет

Код МКХ-10: E 23.2

Визначення. Захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину.

Формулювання діагнозу:

- Нецукровий діабет центральний, післятравматичний, важка форма в стані компенсації.

- Нецукровий діабет нефрогенний метаболічний (гіперкальцемія), середньої важкості в стадії субкомпенсації.

Класифікація.

1. Центральний (нейрогенний, церебральний) НЦД (Код МКХ-10: E 23.2):

- Сімейна форма, аутосомно-домінантний тип спадкування (спадкові дефекти синтезу препроАДГ в гіпоталамусі, утворення та транспорту проАДГ), може виникати в ранньому віці,

- Ідіопатичний,

- Післятравматичний (ЧМТ, операція),

- Неопластичний (краніофарінгіома, пінеалома, гермінома, будь-які пухлини гіпофізу, метастази раку легень, молочної залози),

- Ураження ЦНС (автоімунні, нейроінфекція, системні захворювання, судинні аномалії, прийом препаратів).

2. Нефрогенний (нирковий) НЦД (Код МКХ-10: E 25.1):

- Сімейний спадковий, рецесивний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою (мутація генів рецепторів АДГ або післярецепторний дефект)

- Метаболічні розлади (гіперкальціемія, гіпокаліемія)

- Ятрогенний (препарати, що пригнічують утворення цАМФ, стимульоване АДГ - літій, амфотеріцин B тощо)

- Обструкція сечовивідних шляхів, пієлонефрит, амілоїдоз

- Аліментарні порушення (збільшення вживання води при зменшенні вживання солі).

3. Психогенний НЦД.

4. НЦД у вагітних

- Збільшення руйнування АДГ ферментами плаценти

Ступені важкості (по добовому діурезу):

1. легка (до 3-х літрів);

2. середня (3 - 5 літрів);

3. важка (5 - 10 літрів і більше).

Діагностичні критерії центрального НЦД.

1. Клінічні:

Анамнез

Головні симптоми:

- поліурія більше 120 мл/кг на добу, з переважанням ніктурії, полакіурія; нічний або денний енурез

- спрага від 3 до 20 л на день

Інші прояви:

- втомлюваність, дратівливість;

- сухість шкіри, відсутність потовиділення;

- скудне виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ, зниження активності всіх ферментів, запори;

- втрата ваги, погіршення апетиту;

- затримка в рості, статевому розвитку;

- порушення сну;

- тахікардія, зниження артеріального тиску;

- розтягнення та опущення шлунку;

- гіпертрофія та розширення сечового міхура

2. Параклінічні:

а) Обов'язкові:

- питома вага сечі нижче 1010,

- проба за Зимницьким - гіпоізостенурія, ніктурія;

- осмоляльність сечі (ОС) нижче 300 мОсм/кг;

- негативний тест з позбавленням води (протипоказання: діти до 5 років, осмоляльність плазми > 295 мОсм/кг, Na > 143 мекв/л);

- знижений рівень в крові вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ) - при можливості дослідження

- МРТ або КТ головного мозку (область турецького сідла) - для виключення новоутворень і пошкоджень судин мозку.

При відсутності можливості - Ro-графія черепу (бокова проекція).

Ознаки пухлинного росту на рентгенограмі:

- потоншення кісток його склепіння;

- посилення судинного малюнку;

- пальцеві вдавлення;

- поглиблення ямок пахіонових грануляцій;

- розширення каналів вен диплое;

- потоншення і руйнування стінки турецького сідла;

- розширення входу в турецьке сідло;

- розходження швів кісток черепу;

- Консультація суміжних спеціалістів:

- Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

- Окуліста з обстеженням:

полів зору - випадіння червоного кольору;

очного дна - звивистість, повнокров'я вен, застійний диск зорового нерву.

- Нейрохірурга - при потребі.

б) Додаткові

- концентрація АДГ в плазмі - знижена;

- тест з десмопрессином на фоні обмеження рідини або водного навантаження (див. табл.).

- Ехо ЕГ:

- ширина м-Ехо >= 6 мм;

- індекс бокових шлуночків >= 2,2;

- індекс пульсацій >= 50 %.

Диференційна діагностика НД

Критерії	Центральний НД	Нефрогенний НД	Психогенна полідіпсія
ОП (мОсм/кг)	N або	N або
ОС (мОсм/кг)	< 200 - 300	< 200 - 300	< 300
Рівень натрію в крові	< або N	N
Концентрація АДГ в плазмі
Проба з позбав- ленням води	Діурез	Без змін	Без змін
Питома вага сечі	Без змін	Без змін або < 10%
	ОП			N або
	АДГ			N
Діурез після десмопрессину		Без змін

ОП - осмоляльність плазми, ОС - осмоляльність сечі

Лікування.

Проводиться амбулаторно.

1. При процесі, спричиненому запаленням:

- Протизапальні препарати (антибіотики, що проникають крізь гематоенцефалічний бар'єр з урахуванням чутливості мікрофлори; не стероїдні протизапальні препарати) в вікових дозах, курсом 7 - 10 днів.

- Розсмоктуюча терапія (біостимулятори)

2. При дефіциті АДГ - препарати десмопрессину - довічно.

Середня доза для дітей віком від 3 міс. до 12 років - 10 - 30 мг, старше 12 років - 10 - 40 мг. Прийом однократний або поділений на 2 - 3 прийоми. Починати лікування з вечірнього прийому. При необхідності - збільшення дози через 5 - 7 днів до мінімально ефективної. Слід використовувати мінімальну ефективну дозу.

Препарати десмопрессину, що зареєстровані в Україні

Назва препарату	Форма випуску	Вид призначення	1 доза містить десмопресси- ну	Кількість доз на добу
Мінірін	Таб. 0,1 N 30	Під язик до повного розсмокту- вання	100 мкг	1 - 3 таб.
Таб. 0,2 N 30	200 мкг	0,5 - 3 таб.
Адіупресин	Фл. 0,01% 2,5 мл з дозованою крапельницею	Краплі у ніс	1 крапля з дозатора = 5 мкг 1 крапля зі звичайної піпетки = 3,5 мкг	1 - 8 крапель
Н-десмопре- син спрей	Фл. по 2,5 мл (25 доз) з насосом- дозатором і адаптером для інтраназ. застосування	Вприскуван- ня у ніс	10 мкг	1 - 4 вприску- вань
Фл. по 5 мл (50 доз) з насосом- дозатором і адаптером для інтраназ. застосування	10 мкг	1 - 4 вприску- вань

3. При виявленні пухлини - хірургічне лікування. В подальшому:

- Спостереження нейрохірурга 1 раз в 6 місяців, ендокринолога 1 раз в 3 місяці;

- МРТ в динаміці (перші 2 роки після операції - 1 раз в 6 місяців, потім 1 раз на рік).

4. При нефрогенному нецукровому діабеті

- Обмеження вживання води;

- Обмеження солі;

- Вітаміни, препарати калію, кальцію;

- При важкому перебігу хвороби:

- Сечогінні препарати тіазидової групи (25 - 100 мг/добу вранці) + препарати калію в вікових дозах.

- Інгібітори синтезу простагландинів (індометацин, аспірин, ібупрофен, др.)

в вікових дозах.

5. При психогенному нецукровому діабеті

- Препарати десмопрессину та діуретики протипоказані

- Корекція поведінки та психіки хворого з метою зменшення споживання рідини.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

- Діагностика та підбір лікування при вперше діагностованій хворобі

- Різка декомпенсація хвороби з наявністю проявів зневоднення

Критерії ефективності лікування:

- відсутність скарг;

- добовий діурез, питома вага сечі, ОП, ОС - на нижній межі фізіологічної норми

Профілактичні заходи:

- Запобігання виникненню симптомів передозування препаратів, запобігання зневоднення хворих.

- Лікування вогнищ хронічної інфекції

Диспансерне спостереження:

Дослідження, спеціалісти	Частота	Диспансерний нагляд
Ендокринолог	1 раз на 3 міс.	Довічне
Окуліст, невролог, гінеколог	1 раз на рік
Нейрохірург	По показанням
Клінічний аналіз крові, сечі	1 раз на 3 міс.
Осмоляльність крові та сечі	По потребі
Аналіз сечі за Зимницьким	1 раз на 3 міс.
ЕКГ, ЕЕГ, Ехо-ЕГ	1 раз на рік
K, Na, Cl крові	1 раз на рік
Коагулограма	1 раз на рік
Вазопресин крові (при можливості)	1 раз
МРТ (КТ) головного мозку (при відсутності - рентген у 2-х проекціях)	1 раз на рік
Рентген кисті (кістковий вік)	1 раз на рік

 

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О.Моісеєнко

 

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

охорони здоров'я України

27.04.2006 N 254

ПРОТОКОЛ