Здавалка
Главная | Обратная связь

Б. Обследование детей раннего возраста 3 страница



 

Тром­бин (IIa) XIII XIIIa

           
   
   
 


Фиб­ри­но­ген


Фиб­рин-мо­но­мер + фиб­ри­но­пеп­ти­ды А и В +

ком­плек­сы

Фиб­рин S XIIIa

Пер­вич­ный крас­ный тромб

(сгу­сток)

 

 

                   
   
     
         
 
 
 

 

 


Спон­тан­ный Рет­рак­ция

фиб­ри­но­лиз

 

 

           
 
f3
 
f1
 
f2

 


Тре­тья Окон­ча­тель­ный Сы­во­рот­ка

фрак­ция тромб (сгу­сток)

(фор­мен­ные

эле­мен­ты

кро­ви)

 

Рис. 4. Схе­ма свёр­ты­ва­ния кро­ви

(по Е.П.Ива­но­ву, 1983, с нашими до­пол­не­ния­ми)

При­ме­ча­ние. Сплош­ные стрел­ки ак­ти­ви­рую­щее дей­ст­вие; пунк­тир­ные стрел­ки пре­вра­ще­ние фак­то­ров в ак­тив­ную фор­му.

 

 

1.3.2. Клас­си­фи­ка­ция ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма но­во­ро­ж­дён­ных

Клас­си­фи­ка­ция ГСН.

I. Пер­вич­ные ге­мор­ра­ги­че­ские рас­строй­ства:

1). Ге­мор­ра­ги­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­дён­ных (ГрБН).

2). На­след­ст­вен­ные коа­гу­ло­па­тии (ге­мо­фи­лия, афиб­ри­но­ге­не­мия и др.).

3). Тром­бо­ци­то­пе­ни­че­ские пур­пу­ры:

- вро­ж­дён­ные – ал­ло­им­мун­ная (изо­им­мун­ная) и тран­сим­мун­ная;

- на­след­ст­вен­ные – син­дром Вис­кот­та-Ол­д­ри­ча, ги­по- или апла­зия ме­га­ка­рио­ци­тар­но­го ро­ст­ка и др.;

- ге­те­ро­им­мун­ные.

4). Тром­бо­ци­то­па­тии:

- вро­ж­дён­ные ме­ди­ка­мен­тоз­ные (на фо­не ле­че­ния ма­те­ри в по­след­ние сро­ки гес­та­ции са­ли­ци­ла­та­ми, ин­до­ме­та­ци­ном, ан­ти­кон­вуль­сан­та­ми и дру­ги­ми тром­бо­ци­тар­ны­ми ин­ги­би­то­ра­ми);

- на­след­ст­вен­ные тром­бо­ци­то­па­тии.

II. Вто­рич­ные ге­мор­ра­ги­че­ские рас­строй­ства:

1). ДВС-син­дром.

2). Тром­бо­ци­то­пе­ни­че­ский и коа­гу­ля­ци­он­ный ге­мор­ра­ги­че­ский син­дром при ин­фек­ци­ях и ге­па­ти­тах.

3). Ви­та­мин-К-де­фи­цит­ный ге­мор­ра­ги­че­ский син­дром при ме­ха­ни­че­ских жел­ту­хах.

4). Ме­ди­ка­мен­тоз­ный тром­бо­ци­то­па­ти­че­ский син­дром.

1.3.3. Ге­мор­ра­ги­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­дён­ных (ГрБН)

Час­то­та ГрБН со­став­ля­ет от 0,25-0,5 % до 1,1 %, или 1:200 – 1:400 но­во­ро­ж­дён­ных. В США с 1960 г. всем но­во­ро­ж­дён­ным в пер­вые ча­сы жиз­ни вво­дят ви­та­мин «К1» (фил­ло­хи­нон), бла­го­да­ря че­му сни­зи­лась час­то­та ГрБН до 0,01 %.

Этио­ло­гия. Ви­та­мин «К» пло­хо про­ни­ка­ет че­рез пла­цен­ту от ма­те­ри к пло­ду. Де­фи­цит ви­та­ми­на «К» спо­соб­ст­ву­ет син­те­зу в пе­че­ни но­во­ро­ж­дён­но­го ре­бён­ка не­ак­тив­ных фак­то­ров кро­ви II, VII, IX и X (PIVKA – Protein induced by vitamin K-absence), ко­то­рые не мо­гут свя­зы­вать ио­ны Ca2+ и пол­но­цен­но вклю­чать­ся в из­вест­ную кас­кад­ную сис­те­му свёр­ты­ва­ния кро­ви. PIVKA ла­бо­ра­тор­но об­на­ру­жи­ва­ют­ся да­же у внеш­не здо­ро­вых до­но­шен­ных но­во­ро­ж­дён­ных де­тей. ГрБН раз­ви­ва­ет­ся на 2-5 день жиз­ни (ре­же позд­нее) и свя­за­на с рез­ким сни­же­ни­ем (< 10 %) К-ви­та­мин­за­ви­си­мых фак­то­ров.

Пред­рас­по­ла­гаю­щие фак­то­ры для раз­ви­тия ГрБН:

1. Гес­то­зы с низ­кой эс­т­ро­ген­ной ак­тив­но­стью (вы­де­ле­ние эс­т­ро­ге­нов с мо­чой < 10 мг/сут).

2. При­ём бе­ре­мен­ной жен­щи­ной в по­след­ние сро­ки гес­та­ции ан­ти­коа­гу­лян­тов не­пря­мо­го дей­ст­вия (из груп­пы не­оди­ку­ма­ри­на), а так­же не­сте­ро­ид­ных про­ти­во­вос­па­ли­тель­ных пре­па­ра­тов (ин­до­ме­та­ци­на, ас­пи­ри­на), ан­ти­кон­вуль­сан­тов (фе­но­бар­би­тал, ди­фе­нин и др.), боль­ших доз ан­ти­био­ти­ков ши­ро­ко­го спек­тра дей­ст­вия (ам­пи­цил­ли­на, карбенициллина, цефалоспоринов, ри­фам­пи­ци­на и др.), изо­ниа­зи­да.

3. Па­то­ло­гия пе­че­ни и ки­шеч­ни­ка у ма­те­ри.

4. Не­до­но­шен­ность, ЗВУР.

5. Диа­реи у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей.

6. Ле­че­ние но­во­ро­ж­дён­ных ан­ти­био­ти­ка­ми, по­дав­ляю­щи­ми мик­ро­фло­ру в ки­шеч­ни­ке, ко­то­рая син­те­зи­ру­ет ви­та­мин «К» (це­фа­лос­по­ри­ны III ге­не­ра­ции и др.).

7. Груд­ное вскарм­ли­ва­ние (в жен­ском мо­ло­ке низ­кое со­дер­жа­ние ви­та­ми­на «К» - 2 мкг/л).

8. Внут­ри­ут­роб­ные ин­фек­ции (час­то по­ра­жа­ет­ся пе­чень).

9. Пол­ное па­рен­те­раль­ное пи­та­ние.

 

 

Таб­ли­ца 6

Ме­ж­ду­на­род­ная но­менк­ла­ту­ра фак­то­ров свёр­ты­ва­ния кро­ви

  Фак­то­ры   Си­но­ни­мы Со­дер­жа­ние в плаз­ме По­лу­пе­ри­од рас­па­да (в ча­сах)
I II III IV V VI   VII VIII IX     X XI     XII XIII Фиб­ри­но­ген* Про­тром­бин* Тка­не­вой тром­бо­пла­стин Ио­ны каль­ция Про­ак­се­ле­рин* (ла­биль­ный) Ис­клю­чен из упот­реб­ле­ния, т.к. яв­ля­ет­ся ак­тив­ной фор­мой V ф. Про­кон­вер­тин* (ста­биль­ный) Ан­ти­ге­мо­филь­ный фак­тор (AHF) А Кри­ст­мас-фак­тор, плаз­мен­ный тром­бо­пла­сти­но­вый ком­по­нент (РТС), ан­ти­ге­мо­филь­ный гло­бу­лин В* Фак­тор Стю­арт-Про­уэра* Плаз­мен­ный пред­ше­ст­вен­ник тром­бо­пла­сти­на, РТА, ан­ти­ге­мо­филь­ный фак­тор С Фак­тор Ха­ге­ма­на, фак­тор кон­так­та Фиб­ри­на­за, фиб­рин­ста­би­ли­зи­рую­щий фак­тор, фак­тор Ла­ки-Ло­ран­да 2,0 – 3,5 г/л 0,07 г/л - 0,09 – 0,10 г/л 12 – 17 ед/мл -   0,05 г/л 0,03 – 0,05 г/л   -   -   0,50 – 1,85   - 0,019 г/л   72 – 120 48 – 96 - - 15 –18 -   4 – 6 7 - 8   15 – 30   30 – 70   30 – 70   50 – 70
До­пол­ни­тель­ные: Вил­леб­ран­да Флет­че­ра Фитц­же­раль-да     VIII – ф.В Пре­кал­лик­ре­ин плаз­мен­ный Ки­ни­но­ген плаз­мен­ный     - - -     18 – 30 - -

При­ме­ча­ние. * - про­ду­ци­ру­ют­ся в пе­че­ни; ви­та­мин-К-за­ви­си­мые фак­то­ры II, VII, IX, X.

Кли­ни­че­ская кар­ти­на ГрБН

Раз­ли­ча­ют три ви­да ГрБН:

1) ран­няя (в пер­вые 24 ча­са жиз­ни);

2) клас­си­че­ская (на 1-7 су­тки жиз­ни);

3) позд­няя (на 2-8 нед жиз­ни, ино­гда до 6-ме­сяч­но­го воз­рас­та).

1. Ран­няя ГрБНпро­яв­ля­ет­ся при ро­ж­де­нии ге­мор­ра­гия­ми на ко­же, ке­фа­ло­ге­ма­то­мой, внут­ри­че­реп­ны­ми кро­во­из­лия­ния­ми на фо­не тя­жё­лой ас­фик­сии или ро­до­вой трав­мы (об­на­ру­жи­ва­ют­ся при УЗИ моз­га). Воз­мож­ны лё­гоч­ные кро­во­те­че­ния, ге­мор­ра­гии в над­по­чеч­ни­ки, се­ле­зён­ку, пе­чень, ме­ле­на.

2. Клас­си­че­ская ГрБН ди­аг­но­сти­ру­ет­ся в ви­де:

- ме­ле­ны и кро­ва­вой рво­ты (ге­ма­те­ме­зис);

- эк­хи­мо­зов и пе­те­хий на ко­же;

- кро­во­те­че­ний из пу­поч­ной ран­ки по­сле хи­рур­ги­че­ско­го ис­се­че­ния или от­па­де­ния пу­по­вин­но­го ос­тат­ка;

- но­со­вых кро­во­те­че­ний;

- ке­фа­ло­ге­ма­то­мы;

- внут­ри­че­реп­ных кро­во­из­лия­ний;

- внут­рен­них ге­ма­том;

- лё­гоч­ных кро­во­те­че­ний и др.

Ме­ле­на – это ки­шеч­ное кро­во­те­че­ние, свя­зан­ное с об­ра­зо­ва­ни­ем яз­во­чек на сли­зи­стой обо­лоч­ке же­луд­ка и ки­шеч­ни­ка по­сле ро­до­во­го стрес­са (из­бы­ток глю­ко­кор­ти­кои­дов в кро­ви но­во­ро­ж­дён­но­го). Кро­ме то­го, в ге­не­зе ме­ле­ны иг­ра­ют роль ише­мия же­луд­ка и ки­шеч­ни­ка, по­вы­шен­ная ки­слот­ность же­лу­доч­но­го со­ка, пеп­ти­че­ский реф­люкс-эзо­фа­гит. Час­то ме­ле­на со­че­та­ет­ся с кро­ва­вой рво­той. Мо­гут быть ре­ци­ди­вы ме­ле­ны. При диф­фе­рен­ци­аль­ной ди­аг­но­сти­ке ме­ле­ны и «син­дро­ма за­гло­чен­ной кро­ви» про­во­дят тест Ап­та: при сме­ши­ва­нии на­до­са­доч­ной жид­ко­сти рвот­ных масс или ме­ко­ния с 1 % рас­тво­ром NaOH в со­от­но­ше­нии 4:1 из­ме­не­ние цве­та на ко­рич­не­вый ука­жет на при­сут­ст­вие в жид­ко­сти кро­ви ма­те­ри, со­дер­жа­щей HbA, а со­хра­не­ние ро­зо­во­го цве­та оз­на­ча­ет на­ли­чие щё­лоч­но-ус­той­чи­во­го HbF кро­ви ре­бён­ка. При ре­ци­ди­ве ме­ле­ны, обиль­ном кро­во­те­че­нии из ану­са сле­ду­ет ис­клю­чить ан­гио­ма­тоз ки­шеч­ни­ка, па­пил­ло­мы и дру­гую па­то­ло­гию хи­рур­ги­че­ско­го про­фи­ля. Боль­шие кро­во­по­те­ри при­во­дят к ане­мии.

3. Позд­няя ГрБН про­яв­ля­ет­ся в кон­це пе­рио­да но­во­ро­ж­дён­но­сти об­шир­ны­ми и глу­бо­ки­ми эк­хи­мо­за­ми и внут­ри­че­реп­ны­ми кро­во­из­лия­ния­ми, зна­чи­тель­но ре­же кро­во­те­че­ния­ми из же­лу­доч­но-ки­шеч­но­го трак­та и ге­ма­то­ме­зи­сом. Ос­нов­ным в ге­не­зе позд­ней ГрБН яв­ля­ет­ся на­ру­ше­ние аб­сорб­ции ви­та­ми­на «К» из ки­шеч­ни­ка, где он син­те­зи­ру­ет­ся бак­те­рия­ми (ме­на­хи­нон – ви­та­мин «К2») или по­сту­па­ет с рас­ти­тель­ной пи­щей (фил­ло­хи­нон – ви­та­мин «К1»). Де­фи­цит ви­та­ми­на «К» раз­ви­ва­ет­ся при:

- диа­реи с маль­аб­сорб­ци­ей жи­ров в те­че­ние бо­лее 1 не­де­ли;

- ат­ре­зии жёл­че­вы­во­дя­щих пу­тей, ге­па­ти­тах и хо­ле­ста­зах;

- му­ко­вис­ци­до­зе, це­лиа­кии, де­фи­ци­те α1-ан­ти­рип­си­на;

- дис­бак­те­рио­зе в ре­зуль­та­те про­дол­жи­тель­ной ан­ти­био­ти­ко­те­ра­пии.

Позд­няя ГрБН встре­ча­ет­ся пре­иму­ще­ст­вен­но у де­тей, на­хо­дя­щих­ся на груд­ном вскарм­ли­ва­нии.

Ди­аг­но­сти­ка ГрБН (рис. 5).

I. Вы­яв­ле­ние фак­то­ров рис­ка ГрБН.

II. На­ли­чие кли­ни­че­ских про­яв­ле­ний ГрБН.

III. Ла­бо­ра­тор­ные дан­ные (табл. 7):

1). Подсчёт количества тромбоцитов (нор­маль­ное чис­ло 150-400∙109/л).

2). Уро­вень про­тром­би­на (про­тром­би­но­вый тест, ПТ) <10 % уров­ня взрос­лых.

3). Про­тром­би­но­вое вре­мя (ПВ) по Quck (1935) уве­ли­че­но(в нор­ме 13-16 с), про­тром­би­но­вый ин­декс (ПИ) > 40 %.

4). Пар­ци­аль­ное тром­бо­пла­сти­но­вое вре­мя (ПТВ) уд­ли­не­но (в нор­ме 45-65 се­кунд).

 

 


 

               
       
 
 


ПВ – норма АПТВ – удлинено АКТ ­
ПВ – норма АПТВ – норма АКТ - норма
ПВ ­ АПТВ – норма АКТ ­
ПВ ­ АПТВ ­ АКТ ­

 

 

 

 


Рис. 5. Ди­аг­но­сти­ко-ле­чеб­ный ал­го­ритм при кро­во­то­чи­во­сти

у кли­ни­че­ски «здо­ро­вых» де­тей.

Таб­ли­ца 7

Ла­бо­ра­тор­ная ди­аг­но­сти­ка ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма у но­во­ро­ж­дён­ных

Бо­лез­ни и син­дро­мы Ко­ли­чест- во тром-бо­ци­тов (в нор­ме 200-400·109/л) Пар­ци­аль-ное тром-бо­пла­сти-но­вое вре-мя (в нор-ме 45-65 с) По­треб- ле­ние про­тром­би­на, в нор­ме 95-100 % Про­тром-би­но­вое вре­мя (в нор­ме 13-20 с) Фиб­ри­но-лиз (в нор­ме 65-120 мин) До­пол­ни-тель­ные ис­сле­до­ва­ния
«Здо­ро­вые» де­ти
ГрБН Нор­ма Уве­ли­че­но Нор­ма Уве­ли­че­но Нор­ма -
Ге­мо­фи­лия Нор­ма Уве­ли­че­но Сни­же­но Нор­ма Нор­ма ↓ ф. VIII или ф. IX
Тром­бо­ци­то­пе­нии Сни­же­но Нор­ма Не­сколь­ко сни­же­но Нор­ма Нор­ма или по­вы­шен + тес­ты на ан­ти­тром-бо­ци­тар­ные ан­ти­те­ла у ма­те­ри
Тром­бо­ци­то­па­тии Нор­ма Нор­ма Нор­ма или не­сколь­ко сни­же­но Нор­ма Нор­ма На­ру­ше­ны ад­ге­зив­но- аг­гре­га- ци­он­ные свой­ст­ва и мор­фо­ло­гия тром­бо­ци­тов
Боль­ные де­ти
ДВС-син­дром (II и III ста­дии) Сни­же­но Уве­ли­че­но Сни­же­но Уве­ли­че­но По­вы­шен, т.е. вре­мя ли­зи­са уко­ро­че­но + ЭТ, ПСТ, фраг­мен- ти­ро­ван­ные эрит­ро­ци­ты, фиб­ри­но­ге­но­пе­ния, ↓ ф.VIII, + ПДФ, ↑ ТВ не кор­ре­ги­руе­мое плаз­мой здо­ро­во­го до­но­ра
Не­дос­та-точ­ность бел­ко­во-син­те­ти-чес­кой функ­ции пе­че­ни Нор­ма Уве­ли­че­но Сни­же­но Уве­ли­че­но Сни­жен, т.е. вре­мя ли­зи­са уве­ли­че­но Час­то ги-пер­би­ли- ру­би­не­мия, ги­по­аль­бу-ми­не­мия, ги­пог­лик- емия

 

5). Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ) по Coen et al.

6). Тромбиновый тест по Biggs, McFarlane (1962). Тром­би­но­вое вре­мя (ТВ) нор­маль­ное (10-16 с).

6). Определение количества фибриногена кинетическим методом по Clauss (1957). Фиб­ри­но­ген в нор­ме (1,5-3 г/л).

7). Определение растворимого фибрина с помощью ОФТ-теста. Про­дук­ты де­гра­да­ции фиб­ри­но­ге­на (ПДФ) в нор­ме (0-7 мг/мл).

8). Мик­ро­коа­гу­ля­ци­он­ный тест (МКТ) <10 %.

9). Агрегационная функция тромбоцитов.

10). Определение активности протеина С.

11). Определение фибринолитической активности крови (XIIа-зависимой).

1.3.4. Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка ГрБН и ГСН

I.Ис­клю­чить «фо­но­вые» за­бо­ле­ва­ния, со­че­таю­щие­ся с ги­по­про­дук­ци­ей ви­та­мин-К-за­ви­си­мых фак­то­ров и ге­мор­ра­ги­че­ским син­дро­мом (внут­ри­ут­роб­ные ин­фек­ции, сеп­сис, рес­пи­ра­тор­ный ди­ст­ресс-син­дром у не­до­но­шен­ных и др.).

II.От син­дро­ма «за­гло­чен­ной ма­те­рин­ской кро­ви» (тест Ап­та).

III. ДВС-син­дром (рис. 6) ха­рак­те­ри­зу­ет­ся об­ра­зо­ва­ни­ем внут­ри­со­су-дис­тых мик­ро­тром­бов с по­треб­ле­ни­ем в них про­коа­гу­лян­тов и тром­бо­ци­тов, а так­же па­то­ло­ги­че­ским фиб­ри­но­ли­зом с раз­ви­ти­ем кро­во­то­чи­во­сти из-за де­фи­ци­та ге­мо­ста­ти­че­ских фак­то­ров (табл. 9 и 10). У но­во­ро­ж­дён­ных ДВС-син­дром мо­жет со­про­во­ж­дать за­бо­ле­ва­ния с ос­лож­не­ния­ми в ви­де сер­деч­но-со­су­ди­сто­го кол­лап­са или шо­ка (бак­те­ри­аль­ный сеп­сис, ге­не­ра­ли­зо­ван­ный кан­ди­доз, TORCH-ин­фек­ция, тя­жё­лая ас­фик­сия в ро­дах, по­стге­мор­ра­ги­че­ский шок, хо­ло­до­вая трав­ма, де­гид­ра­та­ци­он­ный шок, РДС, пнев­мо­нии, лё­гоч­ные ге­мор­ра­гии, по­ли­ци­те­мия, мол­ние­нос­ная пур­пу­ра, нек­ро­ти­зи­рую­щий эн­те­ро­ко­лит, по­вре­ж­де­ния моз­га с нек­ро­за­ми и ге­мор­ра­гия­ми, ге­мо­ли­ти­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­дён­ных, ге­па­ти­ты, ги­гант­ская ге­ман­гио­ма).

Пред­рас­по­ла­га­ют к раз­ви­тию ДВС-син­дро­ма у но­во­ро­ж­дён­ных:

1. Низ­кая бел­ко­во-син­те­ти­че­ская спо­соб­ность пе­че­ни в про­из­вод­ст­ве про- и ан­ти­коа­гу­лян­тов.

2. Сла­бая функ­цио­наль­ная спо­соб­ность мо­но­ци­тар­но-мак­ро­фа­галь­ной сис­те­мы (РЭС в ста­рой трак­тов­ке).

3. Осо­бен­но­сти сис­те­мы мик­ро­цир­ку­ля­ции (труд­ность под­дер­жа­ния аде­к­ват­ной пер­фу­зии в мик­ро­со­су­дах).

4. Низ­кий уро­вень ан­ти­тром­би­на III и плаз­ми­но­ге­на у не­до­но­шен­ных де­тей.

Кли­ни­че­ские про­яв­ле­ния ДВС-син­дро­ма:

1. Дли­тель­ное кро­во­те­че­ние из мест инъ­ек­ций.

2. Пур­пу­ра в ви­де эк­хи­мо­зов, нек­ро­зы ко­жи.

3. Ост­рая по­чеч­ная не­дос­та­точ­ность (ОПН).

4. Спон­тан­ные кро­во­те­че­ния (лё­гоч­ные, ки­шеч­ные, но­со­вые).

5. Кро­во­из­лия­ния во внут­рен­ние ор­га­ны и го­лов­ной мозг.

6. Ти­пич­но вол­но­об­раз­ное те­че­ние.

Ла­бо­ра­тор­ные по­ка­за­те­ли сис­те­мы ге­мо­ста­за при ДВС-син­дро­ме:

- сни­же­но чис­ло тром­бо­ци­тов (тром­бо­ци­то­пе­ния < 100 ·109);

- в 2 раза по срав­не­нию со здо­ро­вы­ми деть­ми уд­ли­не­ны ПВ, вре­мя свёр­ты­ва­ния (МА) в МКТ, тром­би­но­вое вре­мя (ТВ), пар­ци­аль­ное тром­бо­пла­сти­но­вое вре­мя (ПТВ);

- сни­жен уро­вень фиб­ри­но­ге­на (ф. I < 1,5 г/л), про­ак­се­ле­ри­на (ф. V), АГГ(ф.VIII), ан­ти­тром­би­на III(< 50 % нор­ма­ти­ва);

- по­ло­жи­тель­ные па­ра­коа­гу­ля­ци­он­ные тес­ты (ОФТ – ор­то­фе­нан­тро­ли-но­вый тест, ЭТ – эта­но­ло­вый тест, ПСТ – про­та­мин­суль­фат­ный тест);

- ПДФбо­лее 10 мг/мл;

- по­ло­жи­те­лен тест склеи­ва­ния ста­фи­ло­кок­ков (от­ра­жа­ет со­от­но­ше­ние рас­тво­ри­мых фиб­рин­мо­но­мер­ных ком­плек­сов к ПДФ).

Из-за труд­но­сти за­бо­ра кро­ви, у но­во­ро­ж­дён­ных при ДВС-син­дро­ме дос­та­точ­но про­вес­ти 4 ис­сле­до­ва­ния: чис­ло тром­бо­ци­тов, МКТ, ПВ и ТВ (табл. 7).

 

 

 


Рис. 6. Ди­аг­но­сти­ко-ле­чеб­ный ал­го­ритм при кро­во­то­чи­во­сти

у боль­ных но­во­ро­ж­дён­ных де­тей.

IV. При ге­мо­фи­лии А (де­фи­цит ф. VIII ) и В (де­фи­цит ф. IX) уд­ли­ня­ет­ся МА в МКТ (де­фи­цит внут­рен­не­го зве­на ге­мо­коа­гу­ля­ции), ПТВ уве­ли­че­но (см. табл. 7), ос­таль­ные по­ка­за­те­ли ге­мо­ста­за в нор­ме (см. рис. 5). Кро­во­то­чи­вость при ге­мо­фи­лии очень ред­ко ма­ни­фе­сти­ру­ет в пе­рио­де но­во­ро­ж­дён­но­сти по срав­не­нию с ГрБН.

V. На­след­ст­вен­ный де­фи­цит VII ф. (про­кон­вер­ти­на) оп­ре­де­ля­ет­ся по сле­дую­щим ге­мо­ста­зио­ло­ги­че­ским тес­там:

1. Уд­ли­не­ние вре­ме­ни свёр­ты­ва­ния в про­тром­би­но­вом тес­те (ПТ) при нор­маль­ных па­ра­мет­рах МКТ.

2. Коа­гу­ля­ци­он­ные про­бы с яда­ми гюр­зы и эф­ры не на­ру­ша­ют­ся, а при ГрБН в этих про­бах вы­яв­ля­ет­ся ги­по­коа­гу­ля­ция.

3. На­ру­ше­ния по­ка­за­ний ПТ ста­биль­но и не уст­ра­ня­ет­ся внут­ри­вен­ным вве­де­ни­ем пре­па­ра­тов ви­та­ми­на «К», а при ГрБН име­ет­ся по­ло­жи­тель­ный эф­фект от ви­ка­со­ла.

4. Про­тром­би­но­вое вре­мя (ПВ) уд­ли­не­но и кор­рек­ци­он­ный эф­фект по­сле транс­фу­зии све­жей плаз­мы со­хра­ня­ет­ся ко­рот­кое вре­мя, т.к. пе­ри­од по­лу­вы­ве­де­ния ф.VII со­став­ля­ет 2-6 ч, то­гда как при де­фи­ци­те ф. Х и ф. V этот эф­фект длит­ся 24-48 ч, а при де­фи­ци­те про­тром­би­на – бо­лее 3 су­ток.

VI. На­след­ст­вен­ные де­фи­ци­ты ф. Х (фак­то­ра Стю­ар­та-Прау­эра), ф. V (про­ак­се­ле­ри­на) или ф. II (про­тром­би­на) встре­ча­ют­ся очень ред­ко. При этих бо­лез­нях, так­же как и при ГрБН, уве­ли­че­ны по­ка­за­ния ПТ и МКТ. Эти на­ру­ше­ния ста­биль­ны и вве­де­ние ви­ка­со­ла не да­ет эф­фек­та. Яд гюр­зы вы­зы­ва­ет свер­ты­ва­ние, ак­ти­ви­руя ф. Х, а яд эф­ры ак­ти­ви­ру­ет ф. II (см. табл. 8).

Таб­ли­ца 8

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка раз­лич­ных ви­дов де­фи­ци­та

ви­та­мин-К-за­ви­си­мых фак­то­ров с ис­поль­зо­ва­ни­ем тес­тов

со змеи­ны­ми яда­ми

За­бо­ле­ва­ния По­ка­за­ния коа­гу­ля­ци­он­ных тес­тов с яда­ми
гюр­зы эф­ры
ГрБН На­ру­ше­ние На­ру­ше­ние
Де­фи­цит VII ф. Нор­ма Нор­ма
Де­фи­цит Х ф. На­ру­ше­ние Нор­ма
Де­фи­цит II ф. Нор­ма На­ру­ше­ние

VII. На­след­ст­вен­ный де­фи­цит ф. XIII (афиб­ри­на­зе­мия, или от­сут­ст­вие фиб­рин­ста­би­ли­зи­рую­ще­го фак­то­ра, или от­сут­ст­вие транс­глу­та­ми­на­зы) про­яв­ля­ет­ся тя­же­лой кро­во­то­чи­во­стью у 90 % боль­ных (при де­фи­ци­те ф. XIII < 1 %). Ха­рак­тер­ны нор­маль­ные по­ка­за­те­ли всех коа­гу­ля­ци­он­ных тес­тов и вме­сте с тем рас­тво­ри­мость об­ра­зо­вав­ших­ся сгу­ст­ков в 6-7 М рас­тво­ре мо­че­ви­ны про­ис­хо­дит в те­че­ние ча­са, че­го не от­ме­ча­ет­ся при ГрБН.

VIII. Тром­бо­ци­то­пе­нии у но­во­ро­ж­дён­ных (табл. 9) раз­ви­ва­ют­ся при сни­же­нии чис­ла тром­бо­ци­тов в кро­ви ме­нее 100-150·109/л.

1. При ал­ло­им­мун­ной (изо­им­мун­ной)тром­бо­ци­то­пе­ни­че­ской пур­пу­ре (АТП) про­ис­хо­дит тром­бо­ци­то­лиз у пло­да, т.к. в сен­си­би­ли­зи­ро­ван­ном ор­га­низ­ме ма­те­ри по­яв­ля­ют­ся ан­ти­тром­бо­ци­тар­ные ан­ти­те­ла, про­ни­каю­щие че­рез пла­цен­ту. Обыч­но мать в этом слу­чае не име­ет тром­бо­ци­тар­но­го ан­ти­ге­на PLа1, а у пло­да он унас­ле­до­ван от от­ца.

Сре­ди че­ло­ве­че­ской по­пу­ля­ции PLa1 встре­ча­ет­ся в 98 %, а от­ри­ца­тель­ны­ми яв­ля­ют­ся 2 %. Кон­фликт по пла­стин­ча­то­му ан­ти­ге­ну раз­ви­ва­ет­ся уже при пер­вой бе­ре­мен­но­сти. Кли­ни­че­ски АТП про­те­ка­ет в ви­де обиль­ных пе­те­хий и эк­хи­мо­зов. Ред­ко встре­ча­ют­ся ме­ле­на и но­со­вые кро­во­те­че­ния. Ге­мор­ра­гии по­яв­ля­ют­ся в пер­вые дни жиз­ни. Наи­бо­лее опас­ны кро­во­из­лия­ния в мозг (до 30 % слу­ча­ев), ко­то­рые мо­гут быть и ан­те­на­таль­ны­ми. У 20 % де­тей с АТП раз­ви­ва­ет­ся жел­ту­ха. Ле­таль­ность со­став­ля­ет 10-15 %. Наи­бо­лее тя­жё­лое те­че­ние при позд­ней ма­ни­фе­ста­ции АТП по­сле ро­ж­де­ния. Дли­тель­ность АТП до 2-10 нед. Ге­мор­ра­ги­че­ский син­дром обыч­но ку­пи­ру­ет­ся в пер­вые ча­сы жиз­ни. Ди­аг­но­сти­ру­ют АТП при по­ло­жи­тель­ной ре­ак­ции агг­лю­ти­на­ции тром­бо­ци­тов но­во­ро­ж­дён­ных в сы­во­рот­ке кро­ви ма­те­ри.

Таб­ли­ца 9

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка трёх ви­дов

ге­мор­ра­ги­че­ско­го син­дро­ма у но­во­ро­ж­дён­ных

 

Па­ра­мет­ры ге­мо­ста­за ГрБН ДВС-син­дром Тром­бо­ци­то- пе­нии
Ко­ли­че­ст­во тром­бо­ци­тов Нор­маль­ное Сни­жен­ное Сни­жен­ное
Про­тром­би­но­вое вре­мя Уд­ли­не­но Уд­ли­не­но Нор­маль­ное
Вре­мя свер­ты­ва­ния (МА) в МКТ Уд­ли­не­но Уд­ли­не­но Нор­маль­ное
Тром­би­но­вое вре­мя Нор­маль­ное Уд­ли­не­но Нор­маль­ное
Па­ра­коа­гу­ля­ци­он­ные тес­ты (ОФТ, ЭТ, ПСТ) От­ри­ца­тель-ные По­ло­жи­тель-ные От­ри­ца­тель­ные
Тест склеи­ва­ния ста­фи­ло-кок­ков Нор­ма По­вы­шен­ное со­дер­жа­ние РФМК/ПДФ Нор­ма

При­ме­ча­ния. МА в МКТ – вре­мя свёр­ты­ва­ния в мик­ро­коа­гу­ля­ци­он­ном тес­те (внут­рен­ний ме­ха­низм ге­мо­коа­гу­ля­ции), ОФТ – ор­то­фе­нан­тро­ли­но­вый тест, ЭТ – эта­но­ло­вый тест, ПСТ – про­та­мин­суль­фат­ный тест, РФМК/ПДФ – со­от­но­ше­ние рас­тво­ри­мых фиб­рин­мо­но­мер­ных ком­плек­сов к про­дук­там де­гра­да­ции фиб­ри­но­ге­на, ГрБН – ге­мор­ра­ги­че­ская бо­лезнь но­во­ро­ж­дён­ных.







©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.