Главная | Обратная связь

Инструментальные и лабораторные методы исследования

Магнитно-резонансная томография и рентгеновская компьютерная томография у пациентов с когнитивными расстройствами позволяют выявить изменения, характерные для сосудистого процесса (последствия перенесенных инсультов, повреждения белого вещества головного мозга и др.) или болезни Альцгеймера (атрофические изменения головного мозга и др.). Проведение этих методов исключает другие заболевания (опухоль, внутричерепная гематома и др.), которые также могут проявляться когнитивными расстройствами.

В специализированных на болезни Альцгеймера научных центрах могут быть проведены современные методы её диагностики. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может выявить изменения (снижение метаболизма глюкозы, увеличение содержание бета-амилоида в головном мозге) еще до развития выраженных когнитивных расстройств. Диагностическое значение имеет снижение содержания бета-амилоида и увеличение концентрации тау-протеина в цереброспинальной жидкости. Установлено, что накопление бета-амилоида в головном мозге, выявляемое при ПЭТ, и изменение содержания бета-амилоида и тау-протеина в цереброспинальной жидкости возникают раньше, чем клинические проявления болезни Альцгеймера, поэтому эти биологические маркеры заболевания могут быть использованы для его ранней диагностики.

Большую роль в диагностике болезни Альцгеймера играют и генетические исследования (выявление встречающихся в 1-5% случаев наследственных случаев заболевания, обнаружение генов APOE). Исследование биологических маркеров деменции следует проводить людям, имеющим высокий риск развития болезни Альцгеймера: носителям гена APOEε4, родственникам пациентов с развитием болезни Альцгеймера в возрасте до 55-60 лет, когда высока вероятность редко встречающейся (0,5-1%) наследственной формы болезни Альцгеймера.

Расстройства высших мозговых функций вследствие локального повреждения головного мозга

Афазия

Афазия - расстройство уже сформировавшейся речи, при котором полностью (афазия) или частично (дисфазия) утрачивается возможность говорить (экспрессивный компонент речи) и(или) понимать обращенную речь (импрессивный компонент речи) при сохранности функции артикуляционного аппарата и слуха. Она отличается от алалии, под которой понимается отсутствие формирования речи в детстве или её недоразвитие (дислалия). Афазию следует различать от дизартрии и дисфонии – нарушении артикуляции и оттенка голоса при сохранности собственно речи, возникающих при бульбарном и псевдобульбарном синдромах, поражении мозжечка или экстрапирамидных структур, а также от заикания (логоневроза) вследствие функциональных (психогенных) расстройств.

При классификации афазий их разделяют по принципу сохранения или нарушения беглости, плавности, непрерывности собственной речи больных: афазии с беглой речью, развивающиеся при поражении височной и теменной долей, и афазии с прерывистой речью - при поражении лобной доли доминантного полушария. Функция называния, словесного обозначения конкретных предметов, объектов, действий не имеет такой определенной привязки к отдельной зоне коры. Это согласуется с процессом удержания информации в долговременной памяти, «рассеянной» по мозгу. Клинически наиболее значимые для называния зоны локализуются в задних и передних отделах средней и нижней височных извилин, и в проекции теменно-затылочной коры (наиболее высокие отделы затылочных долей). При их поражении больные затрудняются в подборе нужных существительных. Аналогичные трудности с подбором глаголов возникают при поражении зоны Брока и прилежащих отделов коры лобной доли.

Афазия, как правило, возникает при поражении коры или подкоркового белого вещества лобной, височной или теменной доли доминантного (левого у большинства правшей) полушария. Различают несколько вариантов афазий, развивающихся при поражении отдельных частей коры и подкорковых образований.

4.1.1 Эфферентная моторная афазия (афазия Брока) обычно развивается при поражении задних отделов нижней лобной извилины (зоны Брока, рис. 4.1) и проявляется нарушением устной экспрессивной речи. При грубой степени моторной афазии больной произносит отдельные звуки или только единичные слова либо слоги, при этом понимание устной и письменной речи сохранено или нарушено минимально. При лёгкой степени моторной афазии речь возможна, но она плохо понятна, замедлена, с поисками нужных слов, повторением слов или слогов (персеверациями), нарушено правильное грамматическое построение фраз, речь лишена предлогов, союзов и не имеет обычной плавности и интонации. Предложения, если сохраняется способность к их высказываниям, короткие, в них мало глаголов, предлогов, союзов или они полностью отсутствуют («телеграфный стиль речи») Часты персеверации - повторы отдельных слов или слогов. В одинаковой степени нарушается спонтанная речь и повторение слов, фраз за врачом. Трудности, возникающие у пациента в устной речи, отмечаются также и в письменной речи – затруднено написание слов, пациент делает грамматические ошибки, допускает повторы (персеверации), при этом понимает свои ошибки и пытается их исправить. Те же нарушения отмечаются и при чтении. С целью улучшения понимания пациенты многократно повторяют слов, пытаются выразить мысль, просьбу с помощью интонации, мимики, жестов. У больных с моторной афазией часто определяется центральный парез мышц лица справа и центральный парез правой кисти или руки, что вызвано повреждением прилежащих к зоне Брока отделов прецентральной извилины. Афазия может сопровождаться также кинетической или идеомоторной апраксией. Больные с моторной афазией часто не способны к произвольным движениям по команде языка и губ, хотя у них сохранены автоматические движения в них (апраксия рта и щек).

Зона Вернике

Зона Брока

Рисунок 4.1. Типичные поражения левого полушария головного мозга при эфферентной моторной афазии (задние отделы нижней лобной извилины, область Брока) и сенсорной афазии (средние и задние отделы верхней височной извилины, область Вернике).

4.1.2. Динамическая (транскортикальная) моторная афазия вызывается поражением префронтальных отделов коры лобной доли (зоны 46, 47) доминантного полушария, прилежащих к зоне Брока или их связей с подкорковыми структурами (полосатым телом, зрительным бугром). Она характеризуется снижением речевой активности, замедлением ответов на вопросы, немногословностью, частыми длительными паузами между словами и предложениями, фразовыми персеверациями. Понимание обращенной речи сохранено, также как и повторение слов, коротких фраз. Чтение вслух замедленно, но понимание текста сохраняется. Письмо замедленно или невозможно. В некоторых случаях в острейшем периоде заболевания (инсульт, травма мозга) и при обширном поражении дорзальных и медиальных зон префронтальной коры может возникать мутизм (полное отсутствие речи). Эта форма экспрессивной афазии может сопровождаться поведенческими нарушениями - апатией (см. ниже), а также идеаторной апраксией, иногда правосторонним гемипарезом.

4.1.3. Сенсорная рецептивная афазия (афазия Вернике)обычно возникает при поражении задних и средних отделов верхней височной извилины (зоны Вернике, рисунок 4.1), часто с вовлечением прилежащих отделов коры нижней теменной дольки (поля 22,40). Главный дефект - нарушение восприятия чужой и собственной речи (расстройство импрессивной речи). При этом спонтанность речи (желание начать разговор), скорость и плавность речи не нарушены. При грубой степени сенсорной афазии больной полностью не понимает обращенную к нему речь, говорит много и быстро, но его речь мало понятна для окружающих. Больной обычно не замечает своего дефекта. При более лёгкой степени сенсорной афазии больной с трудом, часто лишь после нескольких повторений, понимает обращенные к ним слова, вопросы. Нарушается произношение слов из-за подмены нужных букв, слогов или слов, не соответствующих смыслу высказывания - литеральные (буквенные) и вербальные (словесные) парафазии. В речи часто отмечается замена сходных литер (б-п, в-ф, ж-ш, з-с, г-к). Ввиду нарушения восприятия собственной речи пациент произносит вместо известного слова слово, отсутствующее в языке общения (неологизмы).

Нарушения устной речи сочетаются с такими же нарушениями письменной речи – непонимания печатной речи и ошибками при письме. При этом пациенты с афазией Вернике, в отличие от пациентов с афазией Брока, не понимают своих ошибок, не пытаются их исправить, пишут и читают бегло и неправильно.

В связи с тем, что пациенты с афазией Вернике не осознают своего дефекта, у них могут возникать раздражение, гнев из-за того, что окружающие их не понимают. Афазия Вернике часто сочетается с односторонней, чаще правосторонней гемианопсией или с верхней квадрантной гемианопсией вследствие поражения зрительной лучистости, проходящей под зоной Вернике. При вовлечении теменной коры афазия Вернике может сочетаться с нарушениями пространственного праксиса.

4.1.4. Транскортикальная сенсорная (семантическая) афазияхарактеризуется нарушением понимания фраз, предложений вследствие нарушения понимания соподчинения слов в предложении. Так, пациенту с афазией этого рода будет сложно определить, какое из существительных является подлежащим, а какое – второстепенным членом предложения, в этой связи он не будет понимать предложения с большим количеством соподчиненных существительных («на дереве гнездо птицы»). Пациент также не будет понимать взаимосвязи слов, к примеру, таких конструкций, как «мамина дочка» и «дочкина мама», пространственных взаимоотношений – «над-под», «внутри-снаружи», «сверху-снизу» и соотношения размеров («большой-маленький»). Страдает определение взаимосвязи и взаимоподчинения предложений – пациент не понимает сложных предложений, содержащих несколько простых. При этом пациенты могут повторить даже сложные фразы, не воспринимая их смысла. Понимание отдельных слов или фраз сохранено. Собственная речь больных не замедлена, но состоит из отдельных слов или коротких предложений, в которых отсутствуют выводы, предлоги. При попытке говорить более сложными фразами смысл высказывания может теряться, как и при афазии Вернике-Кожевникова. Чтение и письмо нарушаются подобно речевым расстройствам.

Эта форма афазии развивается при поражении коры в зоне соединения теменной, височной и затылочной долей или связывающего их подкоркового белого вещества. Ей обычно сопутствуют нарушения пространственного праксиса, часто – нарушения счета; может отмечаться правосторонняя гемианестезия, гемианопсия.

4.1.5. Глобальная (тотальная) афазия возникает при обширном поражении коры лобно-теменно-височной области (поражение зон Брока и Вернике) и проявляется утратой способности говорить и понимать обращенную речь. При остром развитии тотальной афазии больной, находясь в сознании и не утратив способности двигать языком и губами, не произносит ни слова или повторяет одни и те же выражения или слова (слова-эмболы). Больной не понимает ни устную, ни письменную речь и не способен писать левой рукой, если правая рука, что часто встречается, парализована.

4.1.6. Акустико-мнестическая (амнестическая) афазия характеризуется затруднениями припоминания слов и названий предметов при ясном понимании их предназначения. Это вызывает затруднения в речи пациента – осознавая невозможность вспомнить нужное слово пациент заменяет это слово другим, использует вместо него местоимения (этот, тот, та), описания функционального назначения предметов - «это то, чем пишут», « то, чем закрывают замок», «то, на чем сидят». Также заметны паузы в речи, поиск нужных слов, иносказания, использование вместо забытых других слов, фраз или жестов, чтобы выразить мысль. Больной зрительно узнает предмет, способен описать его предназначение, но не может назвать. «Забытое» слово обычно вспоминается, если называется его первый слог. Понимание и повторение чужой речи, чтение не нарушены. При письме возникают те же трудности, что и при экспрессивной речи. Амнестическая афазия чаще развивается при поражении глубоких участков задних отделов височной доли или угловой извилины доминантного полушария.

4.1.7. Оптико-мнестическая (аномическая) афазия, в отличие от амнестической афазии характеризуется отчуждением слова от предмета. Пациент, к примеру, не в состоянии нарисовать кролика по просьбе исследователя. При предъявлении рисунка кролика он может верно скопировать его, но не сможет рассказать, почему это именно кролик (привести признаки, по которым он может это определить). При повторной попытке нарисовать кролика, уже без предъявления ему готового изображения, он будет рисовать с грубыми ошибками, которые будет не в состоянии как распознать, как и исправить. Не соотнося слово и изображение, пациент будет допускать замены в речи – по грамматическому признаку (одно существительное на другое), по категориальному признаку («школа» вместо «больница»), по литеральному признаку («ком» вместо «дом»). При этом понимание обращенной речи и повтор фраз за исследователем будут сохранены. Указанный вид афазии отмечается при поражении задних отделов височной доли и высоких отделов затылочной доли доминантного полушария.

4.1.8. Алексия (нарушение чтения), аграфия(нарушения письма) и акалькулия(нарушение счета) по отдельности или вместе могут сопровождать большинство форм афазий, а также агнозии и апраксии. Так, например, частым сочетанием клинических симптомов при поражении нижних отделов коры доминантной теменной доли будет сочетание алексии, аграфии, акалькулии, агнозии пальцев и аутотопагнозии (синдром Герстмана). В более редких случаях они возникают без отчетливых клинических признаков афазий, агнозий, апраксий. В таком случае они наиболее часто являются результатом поражения подкоркового белого вещества одного (чаще доминантного) полушария или мозолистого тела. Следует отметить, что алексия всегда будет сочетаться с аграфией, в то время как аграфия может быть и изолированным симптомом. При поражении коры теменной доли субдоминантного полушария может развиться акалькулия вследствие нарушения восприятия и письма порядка цифр в числах, расположения чисел при сложении и вычитании «столбиком». Дефект счета в данном случае является вторичным по отношению к нарушению пространственного гнозиса и праксиса.

Аграфию следует отличать от нарушений письма при парезах, гипокинезиях и гиперкинезиях, координаторных нарушениях (подобно дизартриям) – в таком случае у пациента будут нарушаться почерк и манера письма, но не само письмо. Дизлексия и дисграфия, а также дискалькулия могут быть результатом детской педагогической запущенности пациентов или развиваться в результате нарушения обучения у пациентов с врожденными негрубыми церебральными дефектами.