Главная | Обратная связь

Выраженная степень активности с поражением почек

А. Эскалационная терапия:

1. Плазмаферез – 7 – 10 процедур в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5 – 5% Альбумина) и/или пульс – терапия Метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) в течение 3 дней.

Б. Индукционная терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты (обязательно в сочетании с препаратами кальция и витамином D): Преднизолон 1 мг/кг/сутки (максимально 80 мг в сутки) в 1-2 приема в первой половине дня до достижения оптимального эффекта с последующим снижением по 1,25 мг (1/4 т) в неделю.

2. Цитостатические средства:

Циклофосфамид 1 мг/кг в сутки (перорально) 7-10дней, с последующим ее уменьшением. Дозу снижать в течение 2 — 3 месяцев по 25 — 50 мг в месяц. Общая длительность лечения этим препаратом - не менее 12 месяцев; если возраст больного > 60 лет снизить дозу на 25 мг.

В. Поддерживающая терапия:

1. Глюкокортикостероидные препараты: Преднизолон 5 – 10 мг/сутки в 1 прием в первой половине дня.

2. Цитостатические средства: Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.

Г. Симптоматические препараты.

1. Дезагреганты: Пентоксифиллин – в начале лечения 200 – 300 мг/сутки в 200 мл физиологического раствора 10-15 инъекций, затем 600 – 800 мг/сутки 4-6 недель в последующем 200-300 мг/сутки 6-12 месяцев.

2. Прямые антикоагулянты: Гепарин 15000 – 20000 ЕД в сутки 4-6 недель или Нондрапарин 0,3-0,6 мл в сутки 4-6 недель или Эноксапарин 1 мг/кг в сутки 4-6 недель

Критерии эффективности терапии

Уменьшение индекса активности: менее, чем на 20% свидетельствует об отсутствии эффекта, 20% улучшение - минимальный эффект, 30-40% улучшение соответствует удовлет­ворительному эффекту, 50-60% улучшение - хорошему эффекту, 70% улучшение и более - очень хорошему эффекту.

 

 

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Определение

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит – васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

 

Международная классификация болезней

M31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии

 

Обследование

Обязательные лабораторные исследования

Общий анализ крови, тромбоциты (1 раз в неделю).

Двукратно: С-РБ, сиаловые кислоты, общий белок и фракции, общий анализ мочи.

Однократно: Биохимическое исследование (печеночные ферменты, билирубин, креатинин), Ат к н-ДНК, Ат к КЛ, биопсия кожи (при необходимости).

 

Обязательные инструментальные исследования

Однократно: УЗИ почек, печени, селезенки, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки.

 

Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования проводятся в зависимости от наличия сопутствующей патологии, наличия висцеропатий и осложнений медикаментозной терапии.

 

Консультации специалистов по показаниям

 

Диагностика

Для достоверного диагноза должны быть все 4 критерия

Peter H.H., Gross W.L.: Sekundare Vaskulitiden. In: Peter H.H., Pichler W., Munchen-Wien-Baltimore, 1995

Критерий	Определение
1. Поражения кожи	Подчеркнутые акрально-лейкоцитокластические и/или некротизирующие поражения кожи
2. Холодовая реакция	Появление или усиление при холоде или ветре
3.Гистологическая картина	Выявление васкулопатии мелких сосудов (артериол, капилляров, венул)
4. Наличие криоглобулинов	Выявление четкого (не следового) холодонестойкого сывороточного или плазменного белка (криоглобулин, криофибриноген)

 

Индекс активности

Модифицмрованный Е.В. Кауфман, 1995

Синдромы	Клиническое проявление	Баллы
1. Кожные появления	Пальпируемая пурпура на нижних конечностях, сетчатое ливедо, инфаркты кожи, ишемические язвы.
2. Суставные появления:	Неэрозивный симметричный артрит периферических суставов или артралгии.
3. Полинейропатия.	Прогрессирующая дистальная симметричная полинейропатия и/или множественные мононевриты.
4. Абдоминальные проявления.	Любые из следующих: кишечная ангина, абдоминальная ишемия, проявляющееся диффузными болями в животе, усиливающиеся после приема пищи и/или диареей, кровотечениями.
5. Легочные проявления.	Появление новых или утяжеление любых из следующих, не связанные с инфекцией: кашель, кровохарканье, плеврит; инфильтратов, пневмонит, постепенно усиливающаяся одышка
6. Почечные проявле­ния:	Любые из следующих: протеинурия > 500 мг/день, мочевые цилиндры, гематурия микро- или макро-).

* Признаки считаются присутствующими, если они возникли вновь или прогрессировали в течение последнего месяца. Значение 0 баллов – нет активности; 1 – 2 балла - минимальная степень активности; 3 – 4 балла – средняя степень активности; 5 и более баллов – высокая степень активности;