Здавалка
Главная | Обратная связь

И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА



 

Клас­си­фи­ка­ция вро­ж­дён­ной и при­об­ре­тён­ной ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­сти при­ве­де­на в таб­ли­це 20.

У но­во­ро­ж­дён­ных де­тей от­ме­ча­ет­ся вы­со­кая час­то­та ди­на­ми­че­ской ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­сти, обу­слов­лен­ной ве­ге­та­тив­ной дис­функ­ци­ей и вод­но-элек­тро­лит­ны­ми на­ру­ше­ния­ми (ги­по- и ги­пер­ка­лие­мия, де­гид­ра­та­ция), при ко­то­рых от­сут­ст­ву­ют пе­ри­сталь­ти­че­ские со­кра­ще­ния ки­шеч­ни­ка, что за­дер­жи­ва­ет пас­саж ки­шеч­но­го со­дер­жи­мо­го. Вы­де­ля­ют па­ра­ли­ти­че­скую и спа­сти­че­скую ди­на­ми­че­скую не­про­хо­ди­мость.

Па­ра­ли­ти­че­ская (па­ре­ти­че­ская) не­про­хо­ди­мость ки­шеч­ни­ка воз­ни­ка­ет реф­лек­тор­но при мно­гих за­бо­ле­ва­ни­ях с ин­фек­ци­он­ным ток­си­ко­зом (абс­це­ди­рую­щая пнев­мо­ния, сте­ноз устья мо­че­точ­ни­ков, пу­зыр­но-мо­че­точ­ни­ко­во-ло­ха­ноч­ный реф­люкс, ме­нин­гит, внут­ри­че­реп­ная ги­пер­тен­зия, диа­бе­ти­че­ский псев­до­пе­ри­то­нит).

Спа­сти­че­ская не­про­хо­ди­мость ки­шеч­ни­ка у де­тей встре­ча­ет­ся ред­ко и про­яв­ля­ет­ся у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей при ги­пок­си­че­ски-ише­ми­че­ской эн­це­фа­ло­па­тии (це­реб­раль­ной ише­мии).

Ме­ха­ни­че­ская ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость обу­слов­ле­на по­ро­ка­ми раз­ви­тия пи­ще­ва­ри­тель­но­го трак­та (ат­ре­зии, сте­но­зы и др.), за­бо­ле­ва­ния­ми с за­ку­пор­кой (об­ту­ра­ци­ей) про­све­та ки­шеч­ни­ка (на­при­мер, ме­ко­ние­вый иле­ус встре­ча­ет­ся в 10-20 % слу­ча­ев ки­шеч­ной фор­мы му­ко­вис­ци­до­за) или сдав­ле­ни­ем ки­шеч­ной труб­ки из­вне (за­во­ро­ты, со­су­ди­стые ано­ма­лии, внут­ри­брюш­ные пе­ре­тяж­ки, спай­ки, пе­ре­кру­ты, опу­хо­ли). Во всех слу­ча­ях ме­ха­ни­че­ской ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­сти, в ре­зуль­та­те на­ру­ше­ния кро­во­снаб­же­ния киш­ки, нек­ро­за и пе­ри­то­ни­та при от­сут­ст­вии ле­че­ния, она пе­ре­хо­дит в па­ра­ли­ти­че­скую ки­шеч­ную не­про­хо­ди­мость. Про­ме­жу­точ­ная фа­за обо­зна­ча­ет­ся как сме­шан­ная ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость.

Ес­ли пре­пят­ст­вия для ки­шеч­но­го со­дер­жи­мо­го ло­ка­ли­зу­ют­ся в об­лас­ти duodenum, то ди­аг­но­сти­ру­ют вы­со­кую ки­шеч­ную не­про­хо­ди­мость. Для неё ха­рак­тер­на не­час­тая обиль­ная рво­та со­дер­жи­мым же­луд­ка (воз­мож­но и с жел­чью) с пер­вых су­ток (ча­сов) жиз­ни. Объ­ём рвот­ных масс мо­жет пре­вы­шать ко­ли­че­ст­во съе­ден­ной пи­щи. Воз­мож­но бы­строе раз­ви­тие обез­во­жи­ва­ния или ас­пи­ра­ци­он­ной пнев­мо­нии. Ре­ги­ст­ри­ру­ет­ся взду­тие жи­во­та в эпи­га­ст­рии и его за­па­де­ние в ос­таль­ных от­де­лах. Ме­ко­ний от­хо­дит ма­лы­ми пор­ция­ми в те­че­ние 5-6 су­ток, но в по­сле­дую­щие дни сту­ла не от­ме­ча­ет­ся.

Низ­кая ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость вы­яв­ля­ет­ся в об­лас­ти тон­кой, под­вздош­ной и тол­стой ки­шок (пре­иму­ще­ст­вен­но тон­ко­ки­шеч­ная). Ха­рак­тер­на час­тая «ка­ло­вая рво­та» и взду­тие жи­во­та, ко­то­рое не ис­че­за­ет по­сле опо­рож­не­ния же­луд­ка. Ме­ко­ний не от­хо­дит, а толь­ко ино­гда вы­де­ля­ет­ся не­боль­шое ко­ли­че­ст­во зе­ле­но­ва­той сли­зи. Раз­ви­ва­ет­ся ин­ток­си­ка­ция, а при позд­ней ди­аг­но­сти­ке при­сое­ди­ня­ет­ся пе­ри­то­нит. Вро­ж­дён­ная низ­кая ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость пре­иму­ще­ст­вен­но бы­ва­ет пол­ной, по­это­му по­ка­за­на экс­трен­ная хи­рур­ги­че­ская опе­ра­ция.

Таб­ли­ца 20

Клас­си­фи­ка­ция вро­ж­дён­ной и при­об­ре­тён­ной ки­шеч­ной

не­про­хо­ди­мо­сти (Кра­сов­ская Т.В., Коб­зе­ва Т.Н., 2001)

Вро­ж­дён­ная При­об­ре­тён­ная
Ме­ха­ни­че­ская Ме­ха­ни­че­ская Ди­на­ми­че­ская
А. Пол­ная
I. Стран­гу­ля­ци­он­ная
Вы­со­кая Низ­кая Низ­кая Низ­кая
1. Син­дром Лед­да 2. За­во­рот сред­ней киш­ки 3. Ущем­лён­ная гры­жа Трей­ца 1. За­во­рот изо­ли­ро­ван­ной ки­шеч­ной пет­ли 2. Ущем­лён­ная внут­рен­няя гры­жа 1. Ущем­лён­ные на­руж­ные гры­жи 2. За­во­рот ки­шеч­ной пет­ли 3. Спа­еч­ная ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость (позд­няя) 4. Ин­ва­ги­на­ция   I. Спа­сти­че­ская 1. Ве­ге­та­тив­ная дис­функ­ция 2. По­стги­пок­си­чес-кая II. Па­ра­ли­ти­че­ская при за­бо­ле­ва­ни­ях: 1.Нек­ро­ти­че­ский эн­те­ро­ко­лит 2. ОР­ВИ 3. Пнев­мо­ния 4. Отит 5. Ме­нин­гит 6. Сеп­сис 7. Пе­ри­то­нит
II. Об­ту­ра­ци­он­ная
1. Ат­ре­зия при­врат­ни­ка 2. Ат­ре­зия duodenum 3. Коль­це­вид­ная под­же­лу­доч­ная же­ле­за 4. Ано­маль­ные со­су­ды 1. Ат­ре­зия тон­кой и тол­стой ки­шок 2. Эн­те­ро­ки­сто­мы 3. Бо­лезнь Гирш­прун­га 4. Ми­ко­ние­вый иле­ус 1. Спа­еч­ная ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость (ран­няя)
Б. Час­тич­ная
I. Стран­гу­ля­ци­он­ная
1. Ва­ри­ан­ты не­за­вер­шен­но­го по­во­ро­та ки­шеч­ни­ка   - 1. Спа­еч­ная ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость (позд­няя)
II. Об­ту­ра­ци­он­ная
1. Пи­ло­ро­сте­ноз 2. Пе­ре­гиб же­луд­ка 3. Сте­ноз duodenum 4. Коль­це­вид­ная под­же­лу­доч­ная же­ле­за 5. Ано­маль­ные со­су­ды 1. Сте­ноз тон­кой и тол­стой ки­шок 2. Эн­те­ро­сто­мы 3. Бо­лезнь Гирш­прун­га 1. Спа­еч­ная ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость (ран­няя)

 

 

1. Спа­сти­че­ская не­про­хо­ди­мость ки­шеч­ни­ка при по­ра­же­нии ЦНС у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей воз­ни­ка­ет в ре­зуль­та­те спа­сти­че­ско­го со­кра­ще­ния на от­дель­ных уча­ст­ках ки­шеч­ной труб­ки. Па­то­ло­ги­че­ские со­кра­ще­ния раз­ви­ва­ют­ся на 1-2-й день жиз­ни. По­сле обыч­но­го от­хо­ж­де­ния ме­ко­ния воз­ни­ка­ет час­тая рво­та. В рвот­ных мас­сах по­яв­ля­ет­ся при­месь жёл­чи или ки­шеч­но­го со­дер­жи­мо­го. Жи­вот не вздут, мяг­кий. На об­зор­ной рент­ге­но­грам­ме ор­га­нов брюш­ной по­лос­ти оп­ре­де­ля­ет­ся не­зна­чи­тель­но уве­ли­чен­ный га­зо­вый пу­зырь же­луд­ка и от­дель­ные ско­п­ле­ния га­за в ки­шеч­ных пет­лях.

Для ис­клю­че­ния по­ро­ков раз­ви­тия про­во­дит­ся УЗИ и рент­ге­но­ло­ги­че­ское ис­сле­до­ва­ние с кон­тра­ст­ной мас­сой. Ба­рие­вая смесь у но­во­ро­ж­дён­ных про­ти­во­по­ка­за­на. Ис­поль­зу­ет­ся пе­рит­раст или йо­до­ли­пол. Кон­тра­ст­ное ве­ще­ст­во ос­та­нав­ли­ва­ет­ся в оп­ре­де­лён­ном уча­ст­ке ки­шеч­ни­ка или очень мед­лен­но про­дви­га­ет­ся по ки­шеч­ным пет­лям. Над ме­стом за­держ­ки кон­тра­ст­ной мас­сы от­сут­ст­ву­ет рас­ши­ре­ние ки­шеч­ной пет­ли (при вро­ж­дён­ной не­про­хо­ди­мо­сти они рас­ши­ре­ны).

Не­от­лож­ная по­мощь

Ле­че­ние толь­ко кон­сер­ва­тив­ное. Про­во­дит­ся па­то­ге­не­ти­че­ская те­ра­пия ги­пок­си­че­ски-ише­ми­че­ско­го по­ра­же­ния ЦНС, вклю­чая ли­к­ви­да­цию отё­ка го­лов­но­го моз­га, ко­то­рый кли­ни­че­ски ха­рак­те­ри­зу­ет­ся су­до­рож­ным син­дро­мом и глу­бо­ким ко­ма­тоз­ным со­стоя­ни­ем (ИВЛ в ре­жи­ме ги­пер­вен­ти­ля­ции, ан­ти­кон­вуль­сан­ты, ла­зикс, ноо­тро­пил).

Для нор­ма­ли­за­ции функ­ции ки­шеч­ни­ка:

1) пре­са­краль­ная (па­ра­неф­раль­ная) бло­ка­да (0,25 % рас­твор но­во­каи­на);

2) при ме­тео­риз­ме и спаз­мах – вет­ро­гон­ные и спаз­мо­ли­ти­че­ские сред­ст­ва:

бе­би­нос (Babynos) внутрь по 3-6-10 ка­пель 3 раза в день; эс­пу­ми­зан (Espumisan) внутрь 1 ч. лож­ке эмуль­сии 3-5 раз/сут; 2 % рас­твор но-шпы по 0,1-0,2 мл внут­ри­мы­шеч­но; све­чи с па­па­ве­ри­ном по 0,003;

3) мик­ро­клиз­мы (при спа­сти­че­ских за­по­рах 25-30 мл ки­пя­чё­ной во­ды, имею­щей тем­пе­ра­ту­ру 37°С, для уси­ле­ния пе­ри­сталь­ти­ки мож­но до­ба­вить гли­це­ри­н или рас­ти­тель­но­е мас­ло из рас­чё­та 1 мл на 10 мл во­ды).

2. При ме­ко­ние­вом иле­усе от­сут­ст­ву­ет от­хо­ж­де­ние ме­ко­ния с мо­мен­та ро­ж­де­ния. Ме­ко­ние­вая проб­ка за­ку­по­ри­ва­ет про­свет под­вздош­ной киш­ки с по­сле­дую­щим раз­ви­ти­ем пол­ной низ­кой ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­сти. Ино­гда мо­жет быть скуд­ное, од­но­крат­ное от­хо­ж­де­ние плот­но­го ме­ко­ния. По­яв­ля­ет­ся вна­ча­ле ред­кая рво­та, она ста­но­вит­ся не­ук­ро­ти­мой с при­ме­сью жел­чи (к кон­цу 1-х и на 2-3 су­тки), за­тем «ка­ло­вая».

Взду­ва­ет­ся жи­вот, пе­ри­сталь­ти­ка ки­шеч­ни­ка уси­ле­на, осо­бен­но в пер­вые дни. Глу­бо­кая паль­па­ция за­труд­не­на. Паль­пи­ру­ют­ся шну­ро­вид­ные уп­лот­не­ния по хо­ду ки­шеч­ни­ка. Воз­мож­ны ос­лож­не­ния в ви­де за­во­ро­та ки­шеч­ни­ка, пер­фо­ра­ции стен­ки киш­ки с раз­ви­ти­ем ме­ко­ние­во­го пе­ри­то­ни­та. Рент­ге­но­ло­ги­че­ски вы­яв­ля­ет­ся низ­кая ки­шеч­ная не­про­хо­ди­мость с рас­тя­ну­ты­ми пет­ля­ми ки­шеч­ни­ка, ино­гда го­ри­зон­таль­ные уров­ни жид­ко­сти.

От­ли­чи­тель­ным при­зна­ком ме­ко­ние­вой не­про­хо­ди­мо­сти ки­шеч­ни­ка от ат­ре­зии тон­кой киш­ки яв­ля­ет­ся на­ли­чие на рент­ге­но­грам­ме на­ря­ду с рез­ко рас­ши­рен­ны­ми ки­шеч­ны­ми пет­ля­ми уча­ст­ков ки­шеч­ных пе­тель обыч­но­го диа­мет­ра.

Не­от­лож­ная по­мощь

1). Вве­де­ние на­зо­га­ст­раль­но­го зон­да для аб­до­ми­наль­ной де­ком­прес­сии и про­фи­лак­ти­ки ас­пи­ра­ции же­лу­доч­но­го со­дер­жи­мо­го.

2). Не­пол­ную ки­шеч­ную не­про­хо­ди­мость мож­но уст­ра­нить, раз­жи­жая ме­ко­ний вод­но-со­ле­вы­ми рент­ге­но­кон­тра­ст­ны­ми или си­фон­ны­ми клиз­ма­ми (луч­ше с йо­ди­ро­ван­ным вы­со­ко­ос­мо­ляр­ным кон­тра­ст­ным ве­ще­ст­вом – га­ст­ро­гра­фи­ном, мож­но с 5% рас­тво­ром пан­креа­ти­на). Эф­фек­тив­на внут­ри­вен­ная ин­фу­зи­он­ная те­ра­пия:

10 % рас­твор глю­ко­зы 10 мл/кг + ре­о­по­лиг­лю­кин 10 мл/кг + 3 % рас­твор ка­лия хло­ри­да 3-4 мл/кг.

3). С це­лью рас­тво­ре­ния проб­ки с по­сле­дую­щим от­хо­ж­де­ни­ем ме­ко­ния на­зна­ча­ют внутрь 4 % рас­твор аце­тил­ци­стеи­на (му­ко­мист), раз­ве­дён­ный в фи­зио­ло­ги­че­ском рас­тво­ре. Воз­мож­но ис­поль­зо­ва­ние пан­креа­ти­на внутрь по 0,5 г ка­ж­дые 4 ч или дру­гих фер­мент­ных пре­па­ра­тов (кре­он, або­мин, пан­зи­норм фор­те, пан­кур­мен, ме­зим фор­те и др.).

4). При пол­ной ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­сти и не­эф­фек­тив­но­сти кон­сер­ва­тив­но­го ле­че­ния не­об­хо­ди­мо сроч­но гос­пи­та­ли­зи­ро­вать в хи­рур­ги­че­ское от­де­ле­ние для опе­ра­тив­но­го ле­че­ния. Про­гноз не­бла­го­при­ят­ный, так как ре­ги­ст­ри­ру­ет­ся вы­со­кая по­сле­опе­ра­ци­он­ная ле­таль­ность.

3. Не­от­лож­ная по­мощь при па­ра­ли­ти­че­ском иле­усе (па­рез ки­шеч­ни­ка).

А. При ги­по­ка­лие­мии (ка­лий в сы­во­рот­ке мень­ше 3,5 ммоль/л) не­об­хо­ди­мо бы­ст­ро ли­к­ви­ди­ро­вать де­фи­цит ка­лия, для че­го ис­поль­зу­ют сле­дую­щую фор­му­лу:

Де­фи­цит К+ (ммоль/л) = (К+ нор­ма – К+ боль­но­го) × мас­су те­ла в кг × 0,35.

В 1 мл 7,5% рас­тво­ра ка­лия хло­ри­да со­дер­жит­ся 1 ммоль К+. При ур­гент­ной си­туа­ции ка­лия хло­рид мож­но вве­сти в ве­ну в до­зе 0,5 ммоль/кг мас­сы те­ла в те­че­ние 1 ча­са с по­мо­щью ин­фу­зи­он­но­го на­со­са.

Б. При ги­пер­ка­лие­мии, на­ря­ду с па­ра­ли­ти­че­ской ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­стью (па­ра­ли­ти­че­ский иле­ус), от­ме­ча­ют­ся сла­бость, сры­ги­ва­ния, рво­ты, ги­по­тен­зия, арит­мии серд­ца (вплоть до ос­та­нов­ки серд­ца), оли­гу­рия (уре­мия), сни­же­ние реф­лек­сов. При­чи­на­ми ги­пер­ка­лие­мии (уро­вень ка­лия в сы­во­рот­ке бо­лее 6,5 ммоль/л) мо­гут быть:

1) из­бы­точ­ное ве­де­ние пре­па­ра­тов ка­лия (ят­ро­ге­ния);

2) мас­сив­ная по­те­ря внут­ри­кле­точ­но­го ка­лия (тя­жё­лый аци­доз, позд­няя пе­ре­вяз­ка пу­по­ви­ны, внут­ри­со­су­ди­стый ге­мо­лиз, ДВС-син­дром);

3) ост­рая по­чеч­ная не­дос­та­точ­ность, не­зре­лость ка­наль­цев;

4) ост­рая над­по­чеч­ни­ко­вая не­дос­та­точ­ность (ад­ре­но­ге­ни­таль­ный син­дром, кро­во­из­лия­ния в над­по­чеч­ни­ки и др., ас­со­ции­ру­ет­ся с ги­по­нат­рие­ми­ей).

Ле­че­ние ги­пер­ка­лие­мии:

1). Внут­ри­вен­но 10-20 % рас­твор глю­ко­зы с ин­су­ли­ном (1ED на 25 мл 20% рас­тво­ра глю­ко­зы).

2). Для умень­ше­ния ток­си­че­ско­го влия­ния из­быт­ка ка­лия на мио­кард од­но­вре­мен­но вли­ва­ют каль­ция глю­ко­нат 10 % рас­твор 0,5-1 мл/кг.

3). Вве­де­ние 1 ммоль/кг на­трия гид­ро­кар­бо­на­та сни­жа­ет уро­вень ка­лия в сы­во­рот­ке кро­ви на 1 ммоль/л.

4). Ес­ли от­сут­ст­ву­ет над­по­чеч­ни­ко­вая не­дос­та­точ­ность, на­зна­ча­ют фу­ро­се­мид 1 мг/кг, ог­ра­ни­чи­ва­ют бе­лок в пи­ще.

5). Ис­клю­чить вве­де­ние пре­па­ра­тов, ко­то­рые вы­во­дят­ся поч­ка­ми и мо­гут их по­вре­дить.

6). Ино­гда при­бе­га­ют к ге­мо­диа­ли­зу.

7). Ле­че­ние над­по­чеч­ни­ко­вой не­дос­та­точ­но­сти при ран­ней ди­аг­но­сти­ке.

В. Сти­му­ля­ция мо­то­ри­ки ки­шеч­ни­ка при его па­ре­зе

(ато­ни­че­ский за­пор):

1). Про­зе­рин под­кож­но 0,05% рас­твор 0,009 мг/кг (ан­ти­хо­ли­нэ­сте­раз­ный эф­фект) на 1 под­кож­ную или внут­ри­мы­шеч­ную инъ­ек­цию 2-3 раза в су­тки.

2). Пи­ту­ит­рин (ок­си­то­цин+ва­зо­прес­син) 0,1 мл внут­ри­мы­шеч­но (в 1 мл со­дер­жит­ся 5 ЕD) – по­вы­ша­ет со­кра­ще­ние глад­кой мус­ку­ла­ту­ры ки­шеч­ни­ка.

3). Ка­ли­мин (мес­ти­нон) 0,5% рас­твор 0,1 мл внут­ри­мы­шеч­но или внут­ри­вен­но (ан­ти­хо­ли­нэ­сте­раз­ный эф­фект).

4). Ви­та­мин В1 5 % рас­твор 0,1 мл/кг внут­ри­мы­шеч­но 1 раз в су­тки.

5). Мас­ля­ные ком­прес­сы на об­ласть жи­во­та.

6). Ги­пер­то­ни­че­ские клиз­мы с 10 % рас­тво­ром на­трия хло­ри­да или 20-30 % рас­тво­ром маг­ния суль­фа­та в объ­е­ме 25-30 мл при тем­пе­ра­ту­ре 25-30°С (по­слаб­ляю­щий эф­фект че­рез 20-30 мин).

4. Бо­лезнь Гирш­прун­гасо­про­во­ж­да­ет­ся ди­на­ми­че­ской ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­стью вслед­ст­вие аганг­лио­за спле­те­ний Мейс­сне­ра и Ау­эр­ба­ха, рас­по­ло­жен­ных в стен­ке ки­шеч­ни­ка. В по­ра­жён­ном сег­мен­те киш­ки от­сут­ст­ву­ет пе­ри­сталь­ти­ка. Рент­ге­но­гра­фия брюш­ной по­лос­ти в го­ри­зон­таль­ном и вер­ти­каль­ном по­ло­же­ни­ях по­зво­ля­ют вы­явить взду­тие пе­тель ки­шеч­ни­ка с мно­же­ст­вен­ны­ми уров­ня­ми жид­ко­сти (как при ме­ко­ние­вой проб­ке). Так­же про­во­дит­ся ир­ри­го­гра­фия с пе­рит­ра­стом или 15 % рас­тво­ром ве­ро­гра­фи­на (в возрасте старше 2 нед жизни более достоверные данные). Клиз­ма с кон­тра­ст­ным ве­ще­ст­вом и по­сле­дую­щей рент­ге­но­гра­фи­ей брюш­ной по­лос­ти да­ёт воз­мож­ность оп­ре­де­лить су­жен­ный аганг­лио­нар­ный сег­мент и рас­ши­рен­ный про­кси­маль­ный сег­мент киш­ки. За­тем про­во­дят ди­аг­но­сти­че­скую рек­таль­ную био­псию. При под­твер­жде­нии ди­аг­но­за бо­лез­ни Гирш­прун­га на­кла­ды­ва­ют ко­ло­сто­му ме­ж­ду ганг­ли­ар­ной и аганг­ли­ар­ной ча­стью киш­ки и в кон­це 1 го­да жиз­ни про­во­дит­ся опе­ра­тив­ное ле­че­ние.

5. Ущем­лён­ные гры­жи.

К ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­сти, пе­ри­то­ни­ту и смер­ти мо­гут при­во­дить ущем­лён­ные на­руж­ные и внут­рен­ние гры­жи. Внут­рен­ние гры­жи свя­за­ны с дис­ло­ка­ци­ей ор­га­нов брюш­ной по­лос­ти в груд­ную че­рез ес­те­ст­вен­ные или па­то­ло­ги­че­ские от­вер­стия в диа­фраг­ме или с вы­па­де­ни­ем ки­шеч­ных пе­тель в кар­ма­ны брюш­ной по­лос­ти или че­рез де­фект в бры­жей­ке.

На­руж­ные гры­жи в ос­нов­ном бы­ва­ют:

- па­хо­вы­ми (в 70 % вы­яв­ля­ют­ся на пер­вом го­ду жиз­ни, со­от­но­ше­ние маль­чи­ков к де­воч­кам со­став­ля­ет 8-10:1, пра­во­сто­рон­ние – в 60%, ле­во­сто­рон­ние – в 20 %);

- пу­поч­ные (ущем­ля­ют­ся очень ред­ко).

При ущем­ле­нии грыж раз­ви­ва­ет­ся ти­пич­ная кли­ни­че­ская кар­ти­на ки­шеч­ной не­про­хо­ди­мо­сти. Де­ти очень бес­по­кой­ны, кри­чат от бо­ли. При паль­па­ции жи­во­та вы­ра­же­на бо­лез­нен­ность. На об­зор­ных рент­ге­но­грам­мах в вер­ти­каль­ном по­ло­же­нии вид­но пе­ре­ме­ще­ние пе­тель ки­шеч­ни­ка в груд­ную клет­ку при диа­фраг­маль­ной гры­же и го­ри­зон­таль­ные уров­ни в брюш­ной по­лос­ти. При ущем­ле­нии па­хо­вых грыж в па­хо­вой об­лас­ти паль­пи­ру­ет­ся бо­лез­нен­ное вы­пя­чи­ва­ние. Паль­це­вое ис­сле­до­ва­ние пря­мой киш­ки у груд­ных де­тей по­зво­ля­ет про­паль­пи­ро­вать па­хо­вое коль­цо и ино­гда вы­пав­шие в не­го пет­ли киш­ки. Это ис­сле­до­ва­ние по­мо­га­ет диф­фе­рен­ци­ро­вать гры­жу от во­дян­ки се­мен­но­го ка­на­ти­ка.

Внут­рен­ние ущем­лён­ные гры­жи не­мед­лен­но ле­чат­ся хи­рур­ги­че­ским пу­тём. При ущем­ле­нии па­хо­вых грыж до­пус­ка­ет­ся ос­то­рож­ное их вправ­ле­ние, а ес­ли оно не уда­ёт­ся, то так­же де­ти сроч­но опе­ри­ру­ют­ся. Ес­ли уда­лось впра­вить па­хо­вую гры­жу, то опе­ра­цию про­во­дят в бли­жай­шее вре­мя, так как час­то воз­ни­ка­ют по­втор­ные ущем­ле­ния с раз­ви­ти­ем нек­ро­за киш­ки.

При вы­па­де­нии яич­ни­ка не­мед­лен­но про­во­дит­ся хи­рур­ги­че­ская опе­ра­ция.

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка по­ро­ков раз­ви­тия ки­шеч­ни­ка и так­ти­ка ле­че­ния пред­став­ле­ны в табл. 21.

Таб­ли­ца 21

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка по­ро­ков раз­ви­тия ки­шеч­ни­ка

у но­во­ро­ж­дён­ных и так­ти­ка их ле­че­ния

(Кра­сов­ская Т.В., Коб­зе­ва Т.Н., 2001)

  Ди­аг­но­сти­че­ские при­зна­ки По­ро­ки раз­ви­тия ки­шеч­ни­ка
Ат­ре­зия duodenum Син­дром Лед­да Ат­ре­зия тон­кой киш­ки Бо­лезнь Гирш­прун­га (ост­рая фор­ма) Ме­ко­ние­вый иле­ус
На­ча­ло бо­лез­ни С пер­вых су­ток жиз­ни Ост­ро с 3-5 су­ток жиз­ни С пер­вых су­ток жиз­ни С пер­вых су­ток жиз­ни С пер­вых су­ток жиз­ни
По­ве­де­ние ре­бён­ка Спо­кой­ное, эк­си­коз Пе­рио­ди­че­ски бес­по­кой­ст­во, про­грес­си­рую­щий эк­си­коз Спо­кой­ное, на­рас­та­ние эк­си­ко­за Спо­кой­ное, на­рас­та­ние эк­си­ко­за Спо­кой­ное, на­рас­та­ние эк­си­ко­за
Ха­рак­тер и вре­мя воз­ник­но­ве­ния рво­ты С ро­ж­де­ния с зе­ле­нью, за­стой­ная С на­ча­ла за­бо­ле­ва­ния с жел­чью, реф­лек­тор­ная С кон­ца пер­вых су­ток бу­ро-ко­рич­не­во­го цве­та, за­стой­ная Со 2 су­ток с жёл­чью, за­стой­ная Не­обиль­ные сры­ги­ва­ния же­лу­доч­ным со­дер­жи­мым
Ха­рак­тер сту­ла Се­рые сли­зи­стые проб­ки Слизь с алой кро­вью Се­рые сли­зи­стые проб­ки Сли­зи­сто-ме­ко­не­аль­ные проб­ки, скуд­ные Се­рые сли­зи­стые проб­ки
Жи­вот За­пав­ший, мяг­кий и без­бо­лез­нен­ный За­пав­ший, бо­лез­нен­ный, на­пря­жен­ный Взду­тый, мяг­кий, без­бо­лез­нен­ный Взду­тый, мяг­кий, без­бо­лез-нен­ный Зна­чи­тель­но взду­тый, мяг­кий, без­бо­лез­нен­ный  
Продолжение таблицы21
Рент­ге­но­ло­ги­че­ские дан­ные На­ли­чие двух уров­ней жид­ко­сти, за­тем­не­ние в ниж­них от­де­лах жи­во­та На­ли­чие од­но­го уров­ня жид­ко­сти, за­тем­не­ние в ниж­них от­де­лах жи­во­та. При кон­тра­ст­ном ис­сле­до­ва­нии че­рез 40 мин скуд­ная пер­вич­ная эва­куа­ция в то­щую киш­ку, рас­по­ло­жен­ную спра­ва Мно­же­ст­вен­ные уров­ни жид­ко­сти в ки­шеч­ных пет­лях Взду­тая в ви­де ар­ки тол­стая киш­ка с уров­нем жид­ко­сти, взду­тие тон­кой киш­ки. На ир­ри­го­грам­ме – зо­на су­же­ния и суп­ра­сте­но­ти­че­ско­го рас­ши­ре­ния Взду­тые пет­ли ки­шеч­ни­ка без уров­ней. Ино­гда вид­ны пет­ри­фи­ци­ро­ван­ные ме­ко­не­аль­ные проб­ки. При ир­ри­го­гра­фии – уз­кая ат­ро­фич­ная тол­стая киш­ка на всем про­тя­же­нии
Так­ти­ка ле­че­ния Пре­до­пе­ра­ци­он­ная под­го­тов­ка в за­ви­си­мо­сти от де­гид­ра­та­ции. Опе­ра­ция на­ло­же­ния дуо­де­но-ею­ноа­на­сто­мо­за Крат­ко­вре­мен­ная под­го­тов­ка. Опе­ра­ция Лед­да Пре­до­пе­ра­ци­он­ная под­го­тов­ка в за­ви­си­мо­сти от де­гид­ра­та­ции. Опе­ра­ция на­ло­же­ния эн­те­ро-ею­ноа­на­сто­мо­за Пре­до­пе­ра­ци­он­ная под­го­тов­ка в за­ви­си­мо­сти от де­гид­ра­та­ции. Опе­ра­ция на­ло­же­ния про­ти­во­ес­те­ст­вен­но­го зад­не­го про­хо­да по Ми­ку­ли­чу Пре­до­пе­ра­ци­он­ная под­го­тов­ка в за­ви­си­мо­сти от де­гид­ра­та­ции. Фер­мент­ные пре­па­ра­ты и аце­тил­ци­сте­ин внутрь. Опе­ра­ция на­ло­же­ния эн­те­ро­то­мы. Про­мы­ва­ние про­све­та киш­ки аце­тил­ц­стеи­ном, фер­мен­то­те­ра­пия.

 

 

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка син­дро­ма рво­ты у но­во­ро­ж­дён­ных и де­тей груд­но­го воз­рас­та и так­ти­ка ле­че­ния пред­став­ле­на в табл. 22.

Таб­ли­ца 22

Диф­фе­рен­ци­аль­ная ди­аг­но­сти­ка син­дро­ма рво­ты у но­во­ро­ж­дён­ных и де­тей груд­но­го воз­рас­та и так­ти­ка ле­че­ния (Кра­сов­ская Т.В., Коб­зе­ва Т.Н., 2001)

Сим­пто­мы Пи­ло­рос­пазм Пи­ло­ро­сте­ноз Реф­люкс-эзо­фа­гит Псев­до- пи­ло­ро­сте­ноз
При­ро­да за­бо­ле­ва­ния Ги­пер­то­нус сим­па­ти­че­ской нерв­ной сис­те­мы у но­во­ро­ж­ден­ных с пе­ри­на­таль­ной ги­пок­си­ей (спазм сфинк­те­ров, ато­ния по­лых ор­га­нов, ги­по­сек­ре­ция) Ге­не­ти­че­ски обу­слов­лен­ный по­рок раз­ви­тия цир­ку­ляр­но­го мы­шеч­но­го слоя и нерв­ных ганг­ли­ев при­врат­ни­ка. Час­то­та 1:1000 но­во­ро­ж­ден­ных де­тей А. Гры­жа пи­ще­вод­но­го от­вер­стия диа­фраг­мы. Б. Ги­пер­то­нус па­ра­сим­па­ти­че­ской нерв­ной сис­те­мы (ато­ния сфинк­те­ров, по­вы­ше­ние то­ну­са и пе­ри­сталь­ти­ки же­луд­ка и ки­шеч­ни­ка, ги­пер­сек­ре­ция) Вро­ж­ден­ные на­ру­ше­ния об­ме­на ве­ществ при со­ле­те­ряю­щей фор­ме ад­ре­но­ге­ни­таль­но­го син­дро­ма
На­ча­ло бо­лез­ни С пер­вых дней жиз­ни Ча­ще со 2-4 не­де­ли жиз­ни С пер­вых дней жиз­ни Ча­ще с 3-4 не­де­ли жиз­ни  
Продолжение таблицы 22
Ха­рак­тер рво­ты Аэ­ро­фа­гия, не­ре­гу­ляр­ные сры­ги­ва­ния во вре­мя и по­сле корм­ле­ния не­из­ме­нен­ным мо­ло­ком Обиль­ная рво­та («фон­та­ном») кис­лым ство­ро­жен­ным мо­ло­ком, при де­ком­пен­са­ции про­грес­си­рую­щая рво­та «ко­фей­ной гу­щей» Рво­та, ре­гур­ги­та­ция по­сле корм­ле­ния, уси­ли­ваю­щая­ся в го­ри­зон­таль­ном поло­же­нии, воз­мож­ны бу­ро-ко­рич­не­вые про­жил­ки. По­пер­хи­ва­ния и ка­шель во вре­мя сна Упор­ная обиль­ная рво­та («фон­та­ном») мо­ло­ком
Жи­вот Уме­рен­но вздут Вздут в эпи­га­ст­рии, вид­на пе­ри­сталь­ти­ка же­луд­ка в ви­де «пе­соч­ных ча­сов» Обыч­ной фор­мы Обыч­ной фор­мы
Стул На­клон­ность к за­по­рам За­по­ры Нор­маль­ный По­но­сы
Мо­че­ис­пус­ка­ние Нор­маль­ное Оли­гу­рия Нор­маль­ное По­ли­урия
КОС Нор­ма Ме­та­бо­ли­че­ский ал­ка­лоз Нор­ма Ме­та­бо­ли­че­ский аци­доз
Вод­но-со­ле­вой об­мен Нор­ма Ги­по­хло­ре­мия, ги­по­ка­лие­мия, ги­по­маг­ние­мия Нор­ма Ги­по­нат­рие­мия, от­но­си­тель­ная ги­пер­ка­лие­мия
УЗИ Нор­ма Су­же­ние пи­ло­ри­че­ско­го ка­на­ла, утол­ще­ние цир­ку­ляр­но­го мы­шеч­но­го слоя, от­сут­ст­вие эва­куа­ции со­дер­жи­мо­го из же­луд­ка, рас­ши­ре­ние по­лос­ти же­луд­ка, рас­ши­ре­ние по­лос­ти же­луд­ка и утол­ще­ние его сте­нок Же­лу­док и при­врат­ник без па­то­ло­гии Же­лу­док и при­врат­ник без па­то­ло­гии. Уве­ли­че­ние над­по­чеч­ни­ков
Эзо­фа­го­га­ст­ро-ду­де­но­ско­пия При­врат­ник сво­бод­но про­хо­дим При­врат­ник не рас­кры­ва­ет­ся, ан­трум-га­ст­рит, тер­ми­наль­ный ге­мор­ра­ги­че­ский эзо­фа­гит Фиб­роз­но-яз­вен­ный ге­мор­ра­ги­че­ский эзо­фа­гит, ха­ла­зия кар­дии. При гры­же сме­ще­ние Z-ли­нии     Без па­то­ло­гии
Рент­ге­но­гра­фия По­вы­шен­ное, рав­но­мер­ное га­зо­на­пол­не­ние ЖКТ. Пер­вич­ная эва­куа­ция кон­тра­ст­ной мас­сы из же­луд­ка че­рез 40 мин не на­ру­ше­на Уве­ли­чен­ный в раз­ме­рах же­лу­док с боль­шим ко­ли­че­ст­вом жид­ко­сти на­то­щак, сни­жен­ное га­зо­на­пол­не­ние ки­шеч­ни­ка. От­сут­ст­вие пер­вич­ной эва­куа­ции кон­тра­ст­ной мас­сы че­рез 40 мин, сим­птом «клю­ва» на бо­ко­вой рент­ге­но­грам­ме Пи­ще­вод рас­ши­рен­ный, из­ви­той. Га­ст­ро­эзо­фа­ге­аль­ный реф­люкс в по­ло­же­нии Трен­де­лен­бур­га. При гры­же – кар­ди­аль­ный от­дел пи­ще­во­да пе­ре­ме­щен в груд­ную по­лость Без па­то­ло­гии
Так­ти­ка ле­че­ния Кон­сер­ва­тив­ное ле­че­ние (спаз­мо­ли­ти­ки но-шпа, па­па­ве­рин внутрь) Опе­ра­ция пи­ло­ро­мио­то­мии Рам­штед­та Функ­цио­наль­ный – кон­сер­ва­тив­но. Гры­жа – ан­ти­реф­люкс­ная опе­ра­ция Оп­ре­де­ле­ние по­ло­во­го хро­ма­ти­на, ка­рио­ти­па, 17-ке­то­сте­рои­дов. Кон­сер­ва­тив­ное ле­че­ние
               

1.6. ОСТ­РАЯ ДЫ­ХА­ТЕЛЬ­НАЯ НЕ­ДОС­ТА­ТОЧ­НОСТЬ

Прин­ци­пы ле­че­ния ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти

1. Уда­ле­ние мок­ро­ты по­сле её раз­жи­же­ния:

- но­со­вые хо­ды про­мыть изо­то­ни­че­ским рас­тво­ром NaCl (tº 37ºС) или ув­лаж­няю­щим спре­ем для но­са «Са­лин»;

- слизь от­со­сать че­рез рот ре­зи­но­вой гру­шей или элек­тро­от­со­сом (дли­тель­ность ма­ни­пу­ля­ции не > 30 се­кунд);

- сти­му­ля­ция каш­ля шпа­те­лем, ин­тра­на­заль­ным ка­те­те­ром, вве­дён­ным на глу­би­ну 5-7 см;

- у ин­ту­би­ро­ван­ных боль­ных – ка­те­те­ром че­рез ин­ту­ба­ци­он­ную труб­ку.

2. Ок­си­ге­но­те­ра­пия40–45 % О2 вды­хае­мым че­рез но­со­вой ка­те­тер, ко­то­рый вво­дит­ся на глу­би­ну, рав­ную рас­стоя­нию от ко­зел­ка уха до ноз­д­ри ре­бён­ка или по­да­ча О2 в ку­вез, ки­сло­род­ную па­лат­ку. На­сы­ще­ние кро­ви О2аО2) долж­но быть око­ло 100 mmHg. Со­хра­не­ние ги­пок­се­мии ука­зы­ва­ет на шун­ти­ро­ва­ние кро­ви, при ко­то­ром бо­лее эф­фек­тив­ны СДППД (спон­тан­ное ды­ха­ние с по­сто­ян­ным по­ло­жи­тель­ным дав­ле­ни­ем при ис­поль­зо­ва­нии ме­то­ди­ки Гре­го­ри и со­авт., 1971) или же ап­па­рат­ная ВИВЛ (вспо­мо­га­тель­ная ис­кус­ст­вен­ная вен­ти­ля­ция лег­ких), ИВЛ. Уро­вень са­ту­ра­ции О2 для из­бе­жа­ния ги­пе­рок­сии дол­жен быть не > 90-92%. Ок­си­ге­но­те­ра­пия раз­лич­ны­ми ме­то­ди­ка­ми пред­став­ле­на в табл. 23.

3. Мо­ни­то­рингга­зо­во­го со­ста­ва кро­ви (транс­ку­тант­ная пуль­сок­си­мет­рия или на га­зо­ана­ли­за­то­ре), КОС и аде­к­ват­ная кор­рек­ция аци­до­за или ал­ка­ло­за (ос­лож­не­ние ги­пер­вен­ти­ля­ции). По по­ка­за­ни­ям [рН < 7,25 у де­тей со сме­шан­ным аци­до­зом или с «не-дель­та-аци­до­зом» при ани­он­ной раз­ни­це < 15 ммоль/л (Na+–Cl-–HCO3-), ос­та­нов­ка ды­ха­ния > 20 с или ос­та­нов­ка серд­ца по­сле вы­ве­де­ния но­во­ро­ж­дён­но­го из тер­ми­наль­но­го со­стоя­ния] внут­ри­вен­но вво­дит­ся чаще всего 2 % рас­твор на­трия гид­ро­кар­бо­на­та (ос­мо­ляр­ность 360 мосм/л) или в исключительных случаях 4 % ги­пе­рос­мо­ляр­ный рас­твор (764 мосм/л), со­дер­жа­щий 0,5 ммоль на­трия гид­ро­кар­бо­на­та. Рас­чёт­ная до­за обыч­но со­став­ля­ет 1-2 ммоль/кг, ко­то­рую вво­дят внут­ри­вен­но со ско­ро­стью 1 ммоль/кг/мин (по­ло­ви­ну до­зы вли­ва­ют мед­лен­но струй­но, дру­гую по­ло­ви­ну – ка­пель­но). Вве­де­ние 2 ммоль/кг на­трия гид­ро­кар­бо­на­та по­вы­ша­ет рН кро­ви на 0,1 ед.

Ос­лож­не­ния дли­тель­ной ги­пе­рок­сии

при вды­ха­нии вы­со­ких кон­цен­тра­ций О2

1. Ме­ст­ное по­вре­ж­даю­щее дей­ст­вие на ды­ха­тель­ные пу­ти и па­рен­хи­му лёг­ких:

- об­струк­тив­ный син­дром;

- ус­ко­рен­ное раз­ру­ше­ние сур­фак­тан­та;

- утол­ще­ние аль­ве­о­ляр­но-ка­пил­ляр­ной мем­бра­ны с за­труд­не­ни­ем диф­фу­зии га­зов;

- де­нит­ро­ге­на­ция аль­ве­о­ляр­но­го га­за с раз­ви­ти­ем ате­лек­та­зов и уве­ли­че­ни­ем внут­ри­лё­гоч­но­го шун­ти­ро­ва­ния кро­во­то­ка.

2. Спазм пе­ри­фе­ри­че­ских со­су­дов, ко­то­рый при­во­дит:

- к ар­те­ри­аль­ной ги­пер­тен­зии;

- со­кра­ще­нию моз­го­во­го кро­во­то­ка.

3. У не­до­но­шен­ных де­тей воз­мож­на рет­ро­лен­таль­ная фиб­ро­пла­зия с по­сле­дую­щим раз­ви­ти­ем сле­по­ты.

4. Брон­хо­лё­гоч­ная дис­пла­зия у де­тей с низ­кой мас­сой те­ла.

Таб­ли­ца 23

Па­ра­мет­ры при раз­лич­ных ме­то­ди­ках ок­си­ге­но­те­ра­пии

Ме­тод ок­си­ге­но­те­ра­пии Мак­си­маль­ная кон­цен­тра­ция О2 в ды­ха­тель­ных пу­тях По­ток 100% О2 (л/мин) tº га­за (º С) Влаж­ность га­за (%)
1. Ин­га­ля­ция че­рез во­рон­ку 25-30 5-6 26-28 60-80
2. Ки­сло­род­ная па­лат­ка (тент) 60-70 5-10 26-28 60-80
3. Ро­то­но­со­вая мас­ка 80-90 6-8 26-28 60-80
4. Но­со­гло­точ­ный ка­те­тер 1-2 32-34 70-90
5. Ку­вез 60-70 5-10 26-28 60-80
6. Ин­га­ля­ция че­рез трой­ник Ай­ра в эн­дот­ра­хе­аль­ную труб­ку 6-8 37-37,5 90-100

При­ме­ча­ние. Пре­дель­ное «безо­пас­ное» вре­мя для ин­га­ля­ции 100% О2 в те­че­ние 2-3 ч, 80% - 4-5 ч, 60% - 8-12 ч, 45% - > 1 су­ток.

 

Па­ра­мет­ры КОС:

1) рНкон­цен­тра­ция во­до­род­ных ио­нов в ка­пил­ляр­ной кро­ви, взя­той из паль­ца (пре­де­лы из­ме­не­ния, со­вмес­ти­мые с жиз­нью 7-7,8; < 7,35 – аци­доз, > 7,45 – ал­ка­лоз);

2) ВЕиз­бы­ток или де­фи­цит ос­но­ва­ний, по­ка­зы­ва­ет ка­кое ко­ли­че­ст­во ммоль NaHCO3 не­об­хо­ди­мо до­ба­вить (или ус­лов­но уда­лить), что­бы рН ста­ло рав­ным 7,38 (при рСО2 – 40 mmHg и tº те­ла 38ºС); по­ло­жи­тель­ное зна­че­ние ука­зы­ва­ет на из­бы­ток ос­но­ва­ний, а от­ри­ца­тель­ное – на де­фи­цит ос­но­ва­ний (или из­бы­ток ки­слот);

3) АВис­тин­ный гид­ро­кар­бо­нат кро­ви, т.е. со­дер­жа­ние НСО3- в кро­ви, взя­той у кон­крет­но­го па­ци­ен­та в дан­ных кон­крет­ных об­стоя­тель­ст­вах;

4) SBстан­дарт­ный гид­ро­кар­бо­нат – тот же HCO3- кро­ви па­ци­ен­та, но при­ве­ден­ный к стан­дарт­ным ус­ло­ви­ям, т.е. в сре­де с рСО2 = 40 mmHg, при со­дер­жа­нии HbО2 = 100% и при tº38ºС;

5) ВВсум­ма ос­но­ва­ний всех бу­фер­ных сис­тем кро­ви, т.е. сум­ма ос­но­ва­ний би­кар­бо­нат­ной, фос­фат­ной, бел­ко­вой и ге­мо­гло­би­но­вой бу­фер­ных сис­тем;

6) РСО2пар­ци­аль­ное дав­ле­ние уг­ле­ки­сло­го га­за над жид­ко­стью (в нор­ме Ра­СО2 = 40 mmHg, сме­ще­ние ве­ли­чи­ны впра­во > 40 mmHg от­ра­жа­ет на­ко­п­ле­ние и из­бы­ток в кро­ви СО2, т.е. ды­ха­тель­ный аци­доз, а сме­ще­ние вле­во < 40 mmHg – не­дос­та­точ­ное ко­ли­че­ст­во СО2 в кро­ви, т.е. ды­ха­тель­ный ал­ка­лоз);

7) 1 mmHg = 0,133 кПа.

Кли­ни­ко-ла­бо­ра­тор­ные при­зна­ки ост­рой ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти пред­став­ле­ны в табл. 24.

Таб­ли­ца 24

Кли­ни­ко-ла­бо­ра­тор­ные при­зна­ки

ост­рой ды­ха­тель­ной не­дос­та­точ­но­сти (ОДН)

При­зна­ки ОДН I сте­пень (ком­пен­са­ция) II сте­пень (суб­ком­пен­са­ция) III сте­пень (де­ком­пен­са­ция)
1. Одыш­ка (час­то­та ды­ха­ния > 60/мин) Пе­рио­ди­че­ская, без уча­стия вспо­мо­га­тель­ной ды­ха­тель­ной мус­ку­ла­ту­ры в ак­те ды­ха­ния. От­сут­ст­ву­ет в по­кое. Име­ет­ся в по­кое, по­сто-ян­ная, ды­ха­тель­ная мус­ку­ла­ту­ра на­пря­же-на, втя­же­ние по­дат­ли-вых мест груд­ной клет­ки на вдо­хе, ды­ха­ние «сви­стя­щее» с «крях­тя­щим» вы­до­хом. Очень вы­ра­жен­ная (ЧД в 1,5 раза боль­ше нор­мы). Ды­ха­ние арит­мич­ное, при­сту­пы бра­дип­ноэ, пе­рио­ди­че­ски па­ра­док­саль­ные ти­пы ды­ха­ния.
2. Хри­пы в лег­ких Влаж­ные (мел­ко­пу­зыр-ча­тые), кре­пи­та­ция над об­ла­стью по­ра­же­ния. Рас­про­стра­нён­ные раз-но­ка­ли­бер­ные влаж­ные («влаж­ное лёг­кое») Умень­ше­ние или ис­чез­но­ве­ние на вдо­хе.
3. Циа­ноз (по­яв­ля­ет­ся при ги­пок­се­мии PaO2 < 70 mmHg и со­дер­жа­нии вос­ста­нов­лен­но­го Hb >50 г/л) Пе­рио­раль­ный, пе­рио­ди­че­ский, бо­лее вы­ра­жен при воз­бу­ж­де­нии, ис­че­за­ет при ды­ха­нии 40-45% О2, вы­ра­же­на блед­ность ли­ца. Пе­рио­раль­ный, в об­лас­ти ли­ца и верх­них ко­неч­но­стей по­сто­ян-ный, не ис­че­за­ет при ды­ха­нии 40-45% О2, но от­сут­ст­ву­ет при по­ме­ще­нии в ки­сло­род­ную па­лат­ку; от­ме­ча­ет­ся рас­про­стра­нен­ная блед­ность ко­жи, ног­те-вых лож, уси­ле­на пот­ли­вость (в об­лас­ти лба, ла­до­ней и стоп). Рас­про­стра­нен­ный (сли­зи­стые обо­лоч­ки, гу­бы и т.д.), не ис­че­за­ет по­сле ды­ха­ния 100% О2 (при рез­кой ги­пер­кап­нии – ухуд­ше­ние со­стоя­ния); блед­ность и мра­мор­ность ко­жи рас­про­стра­не­ны по те­лу ре­бен­ка, лип­кий пот.
4. Ре­ак­ция сер­деч-но-со­су­ди­стой сис­те­мы: а) со­от­но­ше­ние пульс/ды­ха­ние (П/Д) б) ар­те­ри­аль­ное дав­ле­ние в) сер­деч­ный ритм 3,5-2,5 : 1 2-1,5 : 1 Варь­и­ру­ет, т.к. час­то бра­ди­кар­дия и бра­дип­ноэ.
Нор­маль­ное или уме­рен­ная (ком­пен­сатор­ная) ги­пер­тен­зия. По­вы­ше­но Ар­те­ри­аль­ная ги­по­тен­зия
Та­хи­кар­дия Та­хи­кар­дия Арит­мия, бра­ди­кар­дия
5. Га­зо­вый со­став кро­ви (в нор­ме пар­ци-аль­ное дав­ле­ние в кро­ви: РаО2 от 78,9±3,0 mmHg до 83,5±3,0 mmHg, или (90-100 mmHg); PaCO2 от 32,6±2,3 до 36,8±1,5 mmHg, или в Не из­ме­нен или РО2 уме­рен­но сни­же­но до 90% от нор­мы (65,4-75,2 mmHg) и при ды­ха­нии 40-45% О2 нор­ма­ли­зу­ет­ся. РСО2 сни­же­но (< 30 mmHg) или в нор­ме. Ги­пок­се­мия до 70-85% от нор­мы (РО2 < 55,1 – 64,1mmHg; РаО2 < 70 mmHg). При пре­об­ла-да­нии диф­фу­зи­он­но-рас­пре­де­ли­тель­ных рас­стройств ча­ще от­ме-ча­ет­ся нор­мо­кап­ния. При пре­об­ла­да­нии Вы­ра­жен­ная ги­пок­се­мия (< 70% от нор­мы), РО2 < 40,1 mmHg. Ги­пер­кап­ния (РСО2 > 74,4 mmHg)
Про­дол­же­ние таб­ли­цы 24
сред­нем 40 mmHg   вен­ти­ля­ци­он­ных рас-стройств – ги­пер­кап­ния (РСО2 > 45,1 mmHg; Ра­СО2 > 45-60 mmHg), при ги­пер­вен­ти­ля­ции – ги­по­кап­ния Ра­СО2 < 35 mmHg.  
6. Ки­слот­но-ос­нов-ное со­стоя­ние (КОС): а) pH (нор­ма 7,35-7,45; при ро­ж­де­нии 7,27, а че­рез 12-14 ч жиз­ни 7,35) Не из­ме­не­но Не из­ме­не­на Ды­ха­тель­ный или ме-та­бо­ли­че­ский аци­доз, при ин­те­сти­наль­ном син­дро­ме - ал­ка­лоз. Из-ме­не­ния за­ви­сят от сос-тоя­ния ге­мо­ди­на­ми­ки. 7,34-7,25 (ды­ха­тель­ный или ме­та­бо­ли­че­ский аци­доз) Де­ком­пен­си­ро­ван­ный сме­шан­ный аци­доз (при вы­ра­жен­ных диа­рее и рво­те – ал­ка­лоз). < 7,2
б) ВЕ (нор­ма при ро­ж­де­нии ~ 10, в воз­рас­те 1-14 су­ток от –9,2±0,8 до – 1,2± 0,8; в воз­рас­те >2 нед 0±2,3 ммоль/л) Нор­ма Уве­ли­чен или сни­жен (ком­пен­си­ру­ет ги­пер­кап­нию) Уве­ли­чен (> 6-8)
в) АВ (нор­ма от 16,1±0,8 до 23,0±1,0 ммоль/л) Нор­ма Ва­риа­бе­лен, в за­ви­си-мос­ти от ха­рак­те­ра аци­до­за Сни­жен
г) SB (нор­ма от 17,1 ± 0,6 до 23,5 ± 0,8 ммоль/л) Нор­ма Ва­риа­бе­лен, в за­ви­си-мос­ти от ха­рак­те­ра аци­до­за Сни­жен
д) ВВ (нор­ма от 38,3 ± 1,0 до 47,6 ± 1,5 ммоль/л) Нор­ма Ва­риа­бе­лен Сни­жен

 

 

При ро­ж­де­нии у 80 % здо­ро­вых но­во­ро­ж­дён­ных де­тей от­ме­ча­ет­ся тран­зи­тор­ный ме­та­бо­ли­че­ский аци­доз (рН = 7,27; ВЕ = 10 ммоль/л), у 20 % но­во­ро­ж­дён­ных – сме­шан­ный ме­та­бо­ли­че­ски-рес­пи­ра­тор­ный аци­доз.

Раз­ли­ча­ют 2 ти­па ме­та­бо­ли­че­ско­го аци­до­за:

1. Дель­та-аци­доз, при ко­то­ром по­вы­ше­на (> 15 ммоль/л) ани­он­ная раз­ни­ца (Na+ – Cl- – HCO3-), со­став­ляю­щая в нор­ме у но­во­ро­ж­ден­ных де­тей 5-15 ммоль/л, т.е. в сред­нем 140–105–20=15(ммоль/л).

2. Не-дель­та-аци­доз с нор­маль­ной ани­он­ной раз­ни­цей (< 15 ммоль/л).

Из­ме­не­ния по­ка­за­те­лей КОС при ме­та­бо­ли­че­ском аци­до­зе пред­став­ле­ны в табл. 25.

 

 

Таб­ли­ца 25

 

По­ка­за­те­ли ком­пен­си­ро­ван­но­го и де­ком­пен­си­ро­ван­но­го

ме­та­бо­ли­че­ско­го аци­до­за

По­ка­за­тель Ком­пен­си­ро­ван­ный аци­доз Де­ком­пен­си­ро­ван­ный аци­доз
1. рН 7,35-7,45 < 7,35
2. Ра­СО2 < 36 mmHg Нор­ма (40 mmHg = 5,32 кПа) или > 40 mmHg
3. АВ и SB Сни­же­ны, при этом АВ > SB в свя­зи со по­ни­жен­ным Ра­СО2 Сни­же­ны, при этом АВ = SB
4. ВЕ С от­ри­ца­тель­ным зна­ком С от­ри­ца­тель­ным зна­ком

 

Из­ме­не­ния па­ра­мет­ров КОС при ды­ха­тель­ном аци­до­зе и ме­та­бо­ли­че­ском ал­ка­ло­зе пред­став­ле­ны в табл. 26.

 

Таб­ли­ца 26

 

По­ка­за­те­ли ды­ха­тель­но­го аци­до­за и ме­та­бо­ли­че­ско­го ал­ка­ло­за

 

По­ка­за­тель Ды­ха­тель­ный аци­доз Ме­та­бо­ли­че­ский ал­ка­лоз
1. рН < 7,35 > 7,4
2. Ра­СО2 > 45 mmHg Нор­ма, по­ни­жен­ное или по­вы­шен­ное
3. АВ и SB По­вы­ше­ны По­вы­ше­ны
4. ВЕ С по­ло­жи­тель­ным зна­ком По­вы­шен
5. Элек­тро­ли­ты кро­ви Нор­ма Ги­по­ка­лие­мия и ги­по­каль­цие­мия
6. рН мо­чи Нор­ма, сла­бо­кис­лая Ще­лоч­ная (при по­те­ри К+ - кис­лая)

При­ме­ча­ние. Ды­ха­тель­ный аци­доз ком­пен­си­ру­ет­ся пу­тем раз­ви­тия ме­та­бо­ли­че­ско­го ал­ка­ло­за, т.к. поч­ки уси­лен­но вы­во­дят Н+ (аци­до­ге­нез) и ре­аб­сор­би­ру­ют ио­ны НСО3- (в ви­де NaHCO3), что при­во­дит к по­вы­ше­нию АВ, SB и ВЕ. В ко­неч­ном ито­ге к ды­ха­тель­но­му аци­до­зу мо­жет при­сое­ди­нить­ся ме­та­бо­ли­че­ский ал­ка­лоз, что прак­ти­че­ски встре­ча­ет­ся ред­ко.

 

 

1.7. СЕР­ДЕЧ­НАЯ НЕ­ДОС­ТА­ТОЧ­НОСТЬ У НО­ВО­РО­Ж­ДЁН­НЫХ

У но­во­ро­ж­дён­ных де­тей не­дос­та­точ­ность кро­во­об­ра­ще­ния в ос­нов­ном обу­слов­ле­на сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­стью (СН). По­след­няя оп­ре­де­ля­ет­ся, как на­ру­ше­ние спо­соб­но­сти серд­ца под­дер­жи­вать кро­во­об­ра­ще­ние, не­об­хо­ди­мое для ме­та­бо­ли­че­ских по­треб­но­стей ор­га­низ­ма, ко­то­рое со­про­во­ж­да­ет­ся:

1) цир­ку­ля­тор­ны­ми на­ру­ше­ния­ми (сни­же­ние сер­деч­но­го вы­бро­са, диа­сто­ли­че­ская пе­ре­груз­ка, сни­же­ние ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния, цен­тра­ли­за­ция кро­во­об­ра­ще­ния);

2) ней­ро­эн­док­рин­ны­ми из­ме­не­ния­ми (по­вы­ше­ние ак­тив­но­сти сим­па­ти­ко-ад­ре­на­ло­вой сис­те­мы, сис­те­мы ре­нин-ан­гио­тен­зин-аль­до­сте­рон, что ве­дёт к за­держ­ки во­ды и на­трия поч­ка­ми с раз­ви­ти­ем ги­пер­во­ле­мии).

У но­во­ро­ж­дён­ных сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность пре­иму­ще­ст­вен­но ле­во­же­лу­доч­ко­вая, т.к. мы­шеч­ная си­ла ле­во­го же­лу­доч­ка мень­ше пра­во­го и пе­ре­груз­ка объ­ё­мом и дав­ле­ни­ем по­сле ро­ж­де­ния вы­ше на ле­вые от­де­лы серд­ца.

Серд­це но­во­ро­ж­дён­но­го ре­бён­ка име­ет зна­чи­тель­но мень­ший функ­цио­наль­ный ре­зерв по срав­не­нию со стар­ши­ми деть­ми, что свя­за­но с ана­то­мо-фи­зио­ло­ги­че­ски­ми осо­бен­но­стя­ми:

1) мень­шее ко­ли­че­ст­во мио­фиб­рилл;

2) ак­то­мио­зин (бе­лок сар­ко­ме­ра) пре­иму­ще­ст­вен­но со­сто­ит из β-изо­ме­ров мио­зи­на с низ­кой АТФ-аз­ной ак­тив­но­стью (при со­зре­ва­нии к 2 ме­ся­цам жиз­ни они сме­ня­ют­ся α-изо­ме­ра­ми с вы­со­кой АТФ-аз­ной ак­тив­но­стью, ко­то­рые обес­пе­чи­ва­ют то­нус мио­кар­да);

3) сни­жен­ная функ­ция бел­ков ион­ной пом­пы (сни­же­на плот­ность каль­цие­во­го на­со­са на мем­бра­не, боль­шая за­ви­си­мость внут­ри­кле­точ­ной кон­цен­тра­ции каль­ция от вне­кле­точ­ной);

4) от­сут­ст­вие вы­ра­жен­ной за­ви­си­мо­сти эф­фек­та со­кра­ще­ния от ве­ли­чи­ны ос­та­точ­но­го на­тя­же­ния (пред­на­груз­ки при диа­сто­ли­че­ском на­пол­не­нии серд­ца) по за­ко­ну Стар­лин­га;

5) ино­троп­ный эф­фект мио­кар­да сни­жен, т.к. его по­дат­ли­вость на пред­на­груз­ку в 2 раза ни­же, чем у стар­ших де­тей, что обу­слов­ле­но вы­со­ким со­дер­жа­ни­ем стро­мы, чем со­кра­ти­тель­ных эле­мен­тов;

6) уве­ли­че­ние час­то­ты сер­деч­ных со­кра­ще­ний в от­вет на по­вы­ше­ние по­треб­ле­ния О2, как ком­пен­са­тор­ная ре­ак­ция, ог­ра­ни­че­но в свя­зи с ма­лы­ми за­па­са­ми но­рад­ре­на­ли­на в мио­кар­де и сни­жен­ной чув­ст­ви­тель­но­стью сим­па­ти­че­ских ре­цеп­то­ров к свя­зы­ва­нию его;

7) умень­ше­ние вре­ме­ни диа­сто­ли­че­ско­го на­пол­не­ния серд­ца при та­хи­кар­дии ве­дёт к сни­же­нию ко­ро­нар­но­го кро­во­то­ка;

8) от­но­си­тель­но боль­шой ми­нут­ный объ­ём серд­ца (400 мл/кг/мин) по срав­не­нию с взрос­лы­ми (100 мл/кг/мин) ис­поль­зу­ет­ся но­во­ро­ж­дён­ны­ми не­эф­фек­тив­но (в 2 раза ни­же, чем у взрос­лых, т.к. на ути­ли­за­цию 1 мл/кг/мин О2 но­во­ро­ж­дён­но­му тре­бу­ет­ся 52 мл кро­ви, а взрос­ло­му – 24 мл).

При­чи­ны сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти (табл. 27):

1. Вро­ж­дён­ные по­ро­ки серд­ца (из­вест­ны > 90 ви­дов ВПС и их ком­би­на­ций) и тран­зи­тор­ные на­ру­ше­ния кро­во­об­ра­ще­ния (пер­си­сти­рую­щее фе­таль­ное кро­во­об­ра­ще­ние или пер­си­сти­рую­щая лё­гоч­ная ги­пер­тен­зия но­во­ро­ж­дён­ных, ши­ро­кий от­кры­тый ар­те­ри­аль­ный про­ток) со­про­во­ж­да­ют­ся боль­шой пред­на­груз­кой(сте­пень рас­тя­же­ния кар­дио­мио­ци­тов пе­ред сис­то­лой) и по­ст­нагруз­кой(си­ла со­кра­ще­ний мио­кар­да, не­об­хо­ди­мая для пре­одо­ле­ния об­ще­го пе­ри­фе­ри­че­ско­го со­су­ди­сто­го со­про­тив­ле­ния), а так­же пе­ре­груз­кой дав­ле­ни­ем и объ­ё­мом.

2. Сни­же­ние со­кра­ти­тель­ной спо­соб­но­сти мио­кар­да при кар­дио­мио­па­тии, мио­кар­ди­тах, пе­ри­кар­ди­тах, ме­та­бо­ли­че­ских на­ру­ше­ни­ях (аци­доз, ги­пог­ли­ке­мия, ги­по­каль­цие­мия, ги­по­ка­лие­мия и др.), тя­жё­лой ане­мии, полицитемии.

3. Арит­мии серд­ца (та­хи- и бра­диа­рит­мии).

Па­то­ге­нез сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти пред­став­лен на рис. 9.

Таб­ли­ца 27

При­чи­ны сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти (СН) у но­во­ро­ж­дён­ных

Сро­ки ма­ни­фе­ста­ции СН При­чи­ны СН
1-й день жиз­ни   2-3 су­тки жиз­ни   4-7 су­тки жиз­ни     8-30 су­тки жиз­ни 1. Вро­ж­дён­ный мио­кар­дит 2. Не­дос­та­точ­ность ат­рио­вен­три­ку­ляр­ных кла­па­нов 3. Ат­ре­зия аор­ты 4. Ги­по­пла­зия ле­во­го же­лу­доч­ка 1. Ише­мия мио­кар­да (по­стас­фик­си­че­ская тран­зи­тор­ная) 2. Кар­дио­мио­па­тия у де­тей с диа­бе­ти­че­ской фе­то­па­ти­ей 3. Ме­та­бо­ли­че­ские рас­строй­ства (ги­пог­ли­ке­мия, ги­по­каль­цие­мия, ги­по­ка­лие­мия, аци­доз и др.) 4. Арит­мии серд­ца 5. Тя­жё­лая ане­мия (сни­же­ние Hb < 70 г/л) 1. Пер­си­сти­рую­щие фе­таль­ные ком­му­ни­ка­ции 2. Транс­по­зи­ция круп­ных со­су­дов 3. Ар­те­рио­ве­ноз­ные сви­щи 1. Вро­ж­дён­ные по­ро­ки серд­ца с на­ру­ше­ни­ем вы­хо­да из ле­во­го же­лу­доч­ка или с пе­ре­груз­кой объ­ё­мом: - ко­арк­та­ция аор­ты; - сте­ноз аор­ты; - транс­по­зи­ция ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов с боль­шим ДМЖП

 

Вро­ж­дён­ные по­ро­ки серд­ца у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей

Час­то­та вро­ж­дён­ных по­ро­ков серд­ца (ВПС) сре­ди но­во­ро­ж­дён­ных со­став­ля­ет 0,8–1 %. По ста­ти­сти­че­ским дан­ным в Рос­сии еже­год­но ро­ж­да­ет­ся 40-45000 де­тей с ВПС. Сре­ди них от­ме­ча­ет­ся вы­со­кая ес­те­ст­вен­ная смерт­ность: в пер­вую не­де­лю жиз­ни – 14-22 %, в те­че­ние 1-го ме­ся­ца – 19-27 %, не до­жи­ва­ют до 1 го­да – 30-80 %. По­это­му в кар­дио­хи­рур­гии ин­тен­сив­но раз­ра­ба­ты­ва­ет­ся про­бле­ма не­от­лож­ной хи­рур­гии но­во­ро­ж­дён­ных и груд­ных де­тей с ВПС. Раз­ра­бо­та­ны ме­то­ды ле­че­ния для всех ВПС, вклю­чая пе­ре­сад­ку серд­ца или ком­плек­са серд­це-лёг­кие.

Боль­шин­ст­во фа­таль­ных ис­хо­дов от ВПС (в сред­нем 79 %) при­хо­дит­ся на 1-й год жиз­ни (табл. 28), из них бо­лее по­ло­ви­ны – на пе­ри­од но­во­ро­ж­дён­но­сти и пер­вых 3 мес. жиз­ни. Не­опе­ра­бель­ны­ми ВПС (12-25 %) яв­ля­ют­ся СГЛС, слож­ные ВПС с ге­те­ро­так­си­ей внут­рен­них ор­га­нов и с од­но­вре­мен­ной кар­дио­мио­па­ти­ей, эн­до­кар­ди­аль­ным фиб­ро­эла­сто­зом. Тя­жесть со­стоя­ния боль­ных с ВПС усу­губ­ля­ет­ся на­ли­чи­ем дру­гих фак­то­ров рис­ка (ано­ма­лии раз­ви­тия, не под­даю­щие­ся ле­че­нию; не­до­но­шен­ность с мас­сой те­ла ме­нее 2000 г), ко­то­рые уве­ли­чи­ва­ют ес­те­ст­вен­ную смерт­ность на 20-50 %.

Пер­вич­ная ди­аг­но­сти­ка ВПС

1. Точ­ный ди­аг­ноз ВПС не мо­жет быть по­став­лен без эхо­кар­дио­гра­фии (ЭхоКГ), ка­те­те­ри­за­ции по­лос­тей серд­ца и ан­гио­кар­дио­гра­фии (АКГ). На пер­вом эта­пе ос­нов­ной за­да­чей не­она­то­ло­гов и уча­ст­ко­вых пе­ди­ат­ров яв­ля­ет­ся толь­ко свое­вре­мен­ное вы­яв­ле­ние ВПС и на­прав­ле­ние па­ци­ен­тов на кон­суль­та­цию к кар­дио­хи­рур­гам, а не к кар­дио­рев­ма­то­ло­гам, что­бы ис­клю­чить за­держ­ку пе­ре­во­да ре­бён­ка в спе­циа­ли­зи­ро­ван­ный центр.

Вы­яв­ляе­мость ВПС от­ста­ёт от ожи­дае­мо­го уров­ня по ста­ти­сти­че­ским дан­ным на 40-80 %. В по­след­ние го­ды раз­ра­ба­ты­ва­ют­ся ме­то­ди­ки ульт­ра­зву­ко­во­го ска­ни­ро­ва­ния пло­да, ко­то­рые по­зво­ля­ют вы­явить ряд ВПС ещё внут­ри­ут­роб­но и свое­вре­мен­но, при не­об­хо­ди­мо­сти, пре­рвать бе­ре­мен­ность.

2. Пред­по­ло­жить ВПС мож­но уже на ос­но­ва­нии про­стых ме­то­дов об­сле­до­ва­ния – ос­мот­ра, паль­па­ции, ау­скуль­та­ции и оп­ре­де­ле­ния ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния на верх­них и ниж­них ко­неч­но­стях. Наи­бо­лее важ­ны­ми при­зна­ка­ми ВПС яв­ля­ют­ся циа­ноз, за­стой­ная сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность, рас­строй­ства ды­ха­ния, бес­по­кой­ст­во, ле­тар­гия ре­бён­ка.

Циа­ноз сли­зи­стых обо­ло­чек яв­ля­ет­ся час­тым сим­пто­мом ВПС. В пер­вые ча­сы жиз­ни он мо­жет быть свя­зан и с ас­фик­си­ей, СДР, мас­сив­ным ате­лек­та­зом лёг­ких, ме­та­бо­ли­че­ски­ми на­ру­ше­ния­ми. Во всех слу­ча­ях на­ли­чие ар­те­ри­аль­ной ги­пок­се­мии (РаО2 ме­нее 75 мм рт.ст.) долж­но иметь объ­яс­не­ния и тре­бу­ет со­от­вет­ст­вую­ще­го ле­че­ния.

 

 

 


I этап

 
 


 

 
 

 

 


II этап

       
   
 
 


III этап

 

 


Рис. 9. Па­то­ге­нез сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти у но­во­ро­ж­дён­ных

(Ша­ба­лов Н.П. с со­авт., 1996).

Таб­ли­ца 28

Груп­пи­ров­ка вро­ж­дён­ных по­ро­ков серд­ца у но­во­ро­ж­дён­ных

и груд­ных де­тей в за­ви­си­мо­сти от тя­же­сти по­ро­ка и про­гно­за

Ес­те­ст­вен­ная смерт­ность на 1-м го­ду жиз­ни
I груп­па II груп­па III груп­па IV груп­па
8-11 % (бла­го­при­ят­ный про­гноз)   24-36 %   36-52 %   73-97 %
1. ОАП 2. ДМЖП 3. ДМПП 4. СЛА 1. Тет­ра­да Фал­ло 2. Бо­лез­ни мио­кар­да 1. ТМС 2. КА 3. СА 4. ТА 5. ТАДЛВ 6. ЕЖ 7. ДОМС 8. ОАВК 1. СГЛС 2. АЛА+ИМЖП 3. ОАС

При­ме­ча­ние. ОАП – от­кры­тый ар­те­ри­аль­ный про­ток, ДМЖП – де­фект меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки, ДМПП – де­фект меж­пред­серд­ной пе­ре­го­род­ки, СЛА – сте­ноз ле­гоч­ной ар­те­рии, ТМС – транс­по­зи­ция ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов, КА – ко­арк­та­ция аор­ты, СА – сте­ноз аор­ты, ТА – три­кус­пи­даль­ная ат­ре­зия, ТАДЛВ – то­таль­ный ано­маль­ный дре­наж ле­гоч­ных вен, ЕЖ – един­ст­вен­ный же­лу­до­чек, ДОМС – двой­ное от­хо­ж­де­ние ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов от пра­во­го же­лу­доч­ка, ОАВК – от­кры­тый ат­рио-вен­три­ку­ляр­ный ка­нал, СГЛС – син­дром ги­по­пла­зии ле­во­го серд­ца, АЛА+ИМЖП – ат­ре­зия ле­гоч­ной ар­те­рии с ин­такт­ной меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­кой, ОАС – об­щий ар­те­ри­аль­ный ствол.

 

 

3. В пер­вую оче­редь не­об­хо­ди­мо про­вес­ти диф­фе­рен­ци­аль­ный ди­аг­ноз ВПС с лё­гоч­ны­ми за­бо­ле­ва­ния­ми. По­след­ние мож­но пред­по­ло­жить:

- у де­тей от ма­те­рей с ос­лож­нён­ным те­че­ни­ем бе­ре­мен­но­сти и ро­дов;

- у не­до­но­шен­ных;

- при ас­фик­сии в ро­дах;

- при по­яв­ле­нии циа­но­за че­рез не­сколь­ко ча­сов по­сле ро­дов.

Важ­но про­вес­ти рент­ге­но­гра­фию груд­ной клет­ки, по­зво­ляю­щей ис­клю­чить пнев­мо­то­ракс, диа­фраг­маль­ную гры­жу, СДР. При ВПС на рент­ге­но­грам­ме от­ме­ча­ет­ся кар­дио­ме­га­лия и при­зна­ки оте­ка лег­ких.

По­вы­ше­ние уров­ня Ра­СО2 ча­ще встре­ча­ет­ся при на­ру­ше­нии вен­ти­ля­ции, чем при циа­но­зе кар­ди­аль­но­го ге­не­за.

4. Цен­ны­ми яв­ля­ют­ся тес­ты с ды­ха­ни­ем 100 % ки­сло­ро­дом (ги­пе­рок­сид­ная про­ба) и с по­вы­шен­ным дав­ле­ни­ем в ды­ха­тель­ных пу­тях (ПДКВ). При ды­ха­нии в те­че­ние 10-15 мин чис­тым ки­сло­ро­дом у но­во­ро­ж­дён­ных с сер­деч­ным циа­но­зом (ВПС с обед­не­ни­ем ма­ло­го кру­га, вы­ра­жен­ный пра­во-ле­вый шунт кро­во­то­ка или леёгоч­ная ги­пер­тен­зия) РаО2 воз­рас­та­ет не бо­лее чем на 10 мм Hg и циа­ноз со­хра­ня­ет­ся (от­ри­ца­тель­ная про­ба). При лё­гоч­ных за­бо­ле­ва­ни­ях (СДР, РДС II ти­па, пнев­мо­ния), а так же при ВПС с обо­га­ще­ни­ем ма­ло­го кру­га и кар­дио­мио­па­ти­ях РаО2 мо­жет дос­ти­гать до 150 мм Hg (по­ло­жи­тель­ная про­ба, циа­ноз ис­че­за­ет). Эф­фект от ПДКВ (8-10 см вод.ст.) на­блю­да­ет­ся при вы­ра­жен­ных вен­ти­ля­ци­он­но-пер­фу­зи­он­ных на­ру­ше­ни­ях (ас­пи­ра­ция ме­ко­ния, бо­лезнь гиа­ли­но­вых мем­бран). При ВПС с пе­ре­груз­кой ма­ло­го кру­га та­кой эф­фект то­же про­ис­хо­дит, а при ВПС с внут­ри­сер­деч­ны­ми шун­та­ми ок­си­ге­на­ция ухуд­ша­ет­ся (циа­ноз уси­ли­ва­ет­ся) при про­ве­де­нии ПДКВ.

5. Сер­деч­ная не­дос­та­точ­ность про­яв­ля­ет­ся в ви­де за­стой­ных яв­ле­ний в боль­шом или ма­лом кру­гах кро­во­об­ра­ще­ния и в на­ру­ше­ни­ях дея­тель­но­сти серд­ца. Ги­пер­во­ле­мию в лёг­ких мож­но пред­по­ло­жить на ос­но­ва­нии одыш­ки, за­труд­няю­щей корм­ле­ние ре­бён­ка. Влаж­ные хри­пы в лёг­ких ха­рак­тер­ны для вы­ра­жен­ной ле­во­же­лу­доч­ко­вой не­дос­та­точ­но­сти.

За­стой­ные яв­ле­ния по боль­шо­му кру­гу кро­во­об­ра­ще­ния кли­ни­че­ски про­яв­ля­ют­ся уве­ли­че­ни­ем пе­че­ни бо­лее 3 см из под­ре­бе­рья по сре­дин­нок­лю­чич­ной ли­нии, оли­гу­рии (диу­рез < 0,5 мл/кг/ч), рас­ши­ре­нии вен на шее, по­яв­ле­нии отеёков во­круг глаз или в са­краль­ной об­лас­ти.

Час­ты­ми при­зна­ка­ми на­ру­ше­ния функ­ции мио­кар­да яв­ля­ют­ся та­хи­кар­дия, кар­дио­ме­га­лия, ритм га­ло­па, сни­же­ние ар­те­ри­аль­ной пуль­са­ции на ру­ках. Шу­мы над об­ла­стью серд­ца при ВПС мо­гут быть на пер­вых не­де­лях жиз­ни лишь в 10 % слу­ча­ев. Зна­чи­тель­но ча­ще кар­ди­аль­ные шу­мы в пер­вые 2 су­ток жиз­ни от­ра­жа­ют по­ст­на­таль­ную пе­ре­строй­ку кро­во­об­ра­ще­ния. Со 2-3 су­ток шу­мы вы­слу­ши­ва­ют­ся при кар­дио­мио­па­ти­ях и рас­строй­ствах тран­зи­тор­но­го кро­во­об­ра­ще­ния. Шу­мы при де­фек­тах кар­ди­аль­ных пе­ре­го­ро­док уве­ли­чи­ва­ют свою ин­тен­сив­ность к 4-5 сут­кам жиз­ни по­сле ли­к­ви­да­ции лё­гоч­ной ги­пер­тен­зии. Сер­деч­ный шум про­дол­жаю­щий­ся по­сле 3 су­ток ве­ро­ят­нее все­го свя­зан с ВПС, осо­бен­но при на­ли­чии при­зна­ков сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти.

Од­на­ко, ес­ли сер­деч­ный шум от­сут­ст­ву­ет, но у ре­бён­ка име­ют­ся кли­ни­че­ские при­зна­ки ВПС, то в та­кой си­туа­ции про­гноз ча­ще не­бла­го­при­ят­ный. Функ­цио­наль­ные («фи­зио­ло­ги­че­ские») сер­деч­ные шу­мы все­гда сис­то­ли­че­ские и с не­боль­шой ин­тен­сив­но­стью.

6. При па­то­ло­ги­че­ской нев­ро­ло­ги­че­ской сим­пто­ма­ти­ке сле­ду­ет иметь в ви­ду не толь­ко ги­пок­си­че­ски-ише­ми­че­скую эн­це­фа­ло­па­тию, внут­ри­че­реп­ную па­то­ло­гию, ги­пог­ли­ке­мию, внут­ри­ут­роб­ные ин­фек­ции, сеп­сис, но и ме­та­бо­ли­че­ский аци­доз из-за ги­пок­се­мии сер­деч­но­го ге­не­за.

7. Важ­ным яв­ля­ет­ся оп­ре­де­ле­ние осо­бен­но­стей пуль­са и ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния на ко­неч­но­стях. При СГЛС ар­те­ри­аль­ная пуль­са­ция ос­лаб­ле­на как на ру­ках, так и на но­гах. Для ко­арк­та­ции аор­ты и пе­ре­ры­ва ду­ги аор­ты па­тог­но­мо­нич­ным яв­ля­ет­ся ос­лаб­ле­ние пуль­са и сни­же­ние ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния (АД) на ниж­них ко­неч­но­стях по срав­не­нию с верх­ни­ми (при от­сут­ст­вии ко­арк­та­ции аор­ты АД на но­гах боль­ше чем на ру­ках толь­ко на 10 мм рт. ст.). Од­на­ко на­до пом­нить, что у но­во­ро­ж­ден­ных име­ет­ся фи­зио­ло­ги­че­ское су­же­ние пе­ре­шей­ка аор­ты, ко­то­рое мо­жет да­вать гра­ди­ент сис­то­ли­че­ско­го дав­ле­ния ме­ж­ду верх­ни­ми и ниж­ни­ми ко­неч­но­стя­ми до 30 мм рт.ст., по­это­му це­ле­со­об­раз­но мно­го­крат­ное из­ме­ре­ние ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния. При ано­маль­но от­хо­дя­щей под­клю­чич­ной ар­те­рии от нис­хо­дя­щей аор­ты мож­но вы­явить сни­же­ние пуль­са­ции и ар­те­ри­аль­но­го дав­ле­ния на со­от­вет­ст­вую­щей ру­ке по срав­не­нию с про­ти­во­по­лож­ной.

8. На ЭКГ вы­яв­ля­ют при­зна­ки пе­ре­груз­ки и ги­пер­тро­фии же­лу­доч­ков серд­ца, арит­мии и др. ЭхоКГ да­ёт воз­мож­ность уточ­нить то­пи­че­ские при­зна­ки ВПС, ха­рак­тер и ве­ли­чи­ну шун­ти­ро­ва­ния кро­во­то­ка.

Клас­си­фи­ка­ция ВПС по па­то­фи­зио­ло­ги­че­ско­му прин­ци­пу пред­став­ле­на в табл. 29.

Таб­ли­ца 29

Клас­си­фи­ка­ция вро­ж­дён­ных по­ро­ков серд­ца

(по па­то­фи­зио­ло­ги­че­ско­му прин­ци­пу)

На­ру­ше­ния ге­мо­ди­на­ми­ки Без циа­но­за (ар­те­рио-ве­ноз­ный шунт) С циа­но­зом (ве­ноз­но-ар­те­ри­аль­ный шунт)
С обо­га­ще­ни­ем ма­ло­го кру­га От­кры­тый ар­те­ри­аль­ный про­ток, де­фек­ты меж­пред­серд­ной и меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­ро­док, ат­рио­вен­три­ку­ляр­ная ком­му­ни­ка­ция, де­фект аор­то-лёгоч­ной пе­ре­го­род­ки, ано­маль­ный дре­наж ле­гоч­ных вен Ком­плекс Эй­зен­мен­ге­ра, транс­по­зи­ция ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов, об­щий ар­те­ри­аль­ный ствол
С обед­не­ни­ем ма­ло­го кру­га Изо­ли­ро­ван­ный сте­ноз ле­гоч­ной ар­те­рии Бо­лезнь Фал­ло, ат­ре­зия трех­створ­ча­то­го кла­па­на, транс­по­зи­ция ма­ги­ст­раль­ных со­су­дов со сте­но­зом лёгоч­ной ар­те­рии, об­щий лож­ный ар­те­ри­аль­ный ствол, бо­лезнь Эб­штей­на
С пре­пят­ст­ви­ем вы­бро­су кро­ви из же­лу­доч­ков Изо­ли­ро­ван­ный сте­ноз лёгоч­ной ар­те­рии, изо­ли­ро­ван­ный аор­таль­ный сте­ноз, ко­арк­та­ция аор­ты  
Без на­ру­ше­ний ге­мо­ди­на­ми­ки Ис­тин­ная и лож­ная дек­ст­ракар­дия, ано­ма­лии по­ло­же­ния ду­ги аор­ты и ее вет­вей, не­боль­шой де­фект меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки (в мы­шеч­ной час­ти)  

Ин­тен­сив­ная те­ра­пия сер­деч­ной не­дос­та­точ­но­сти

у но­во­ро­ж­дён­ных де­тей

I. Умень­ше­ние пред­на­груз­ки серд­ца:

1. Ог­ра­ни­че­ние жид­ко­сти до 80 % от воз­рас­тной нор­мы.

2.На­зна­че­ние в экс­трен­ных слу­ча­ях са­лу­ре­ти­ка фу­ро­се­ми­да (ла­зик­са) внут­ри­вен­но или внутрь 1-3 мг/кг/сут (мак­си­мум дей­ст­вия че­рез 1-2 ча­са). При дли­тель­ном ле­че­нии СН и при ар­те­ри­аль­ной ги­пер­тен­зии при­ме­ня­ют ги­по­тиа­зид 1-3 мг/кг/сут в 2 приё­ма (мак­си­мум эф­фек­та че­рез 2-8 ч), ка­лийс­бе­ре­гаю­щие диу­ре­ти­ки – ве­рош­пи­рон внутрь 3 мг/кг/сут (пик эф­фек­та на 2-3 су­тки).

II. При от­сут­ст­вии эф­фек­таот вы­ше­пе­ре­чис­лен­ных ме­ро­прия­тий:

1. Ог­ра­ни­че­ние фи­зи­че­ской на­груз­ки в ви­де пе­ре­во­да на зон­до­вое корм­ле­ние. Под­дер­жа­ние нор­маль­ной тем­пе­ра­ту­ры те­ла мла­ден­ца в ку­ве­зе.

2. Ок­си­ге­но­те­ра­пияпод по­ло­жи­тель­ным дав­ле­ни­ем (FiO2 не > 0,5). Кор­рек­ция ги­пог­ли­ке­мии, ме­та­бо­ли­че­ско­го аци­до­за (при рН < 7,25 с по­мо­щью на­трия гид­ро­кар­бо­на­та). Ли­к­ви­да­ция ды­ха­тель­ных на­ру­ше­ний пу­тём уда­ле­ния сли­зи из ды­ха­тель­ных пу­тей, ин­ту­ба­ции тра­хеи и вспо­мо­га­тель­ной ИВЛ ув­лаж­нён­ной и по­дог­ре­той га­зо­вой сме­сью.

3. Улуч­ше­ние про­из­во­ди­тель­но­сти серд­ца:

А). На­зна­че­ние ди­гок­си­на (табл. 30) при ВПС с ле­во-пра­вым шун­ти­ро­ва­ни­ем кро­во­то­ка, мио­кар­ди­тах или ди­ля­та­ци­он­ных кар­дио­мио­па­ти­ях в те­че­ние не­сколь­ких ме­ся­цев или лет. Ди­гок­син не на­зна­ча­ют при СН с на­ли­чи­ем бра­ди­кар­дии, син­дро­ма WPW и син­дро­ма ма­ло­го сер­деч­но­го вы­бро­са (ги­пер­тро­фи­че­ская кар­дио­мио­па­тия). Внут­ри­вен­но вво­дит­ся до­за на­сы­ще­ния 0,03 мг/кг для не­до­но­шен­ных и 0,04 мг/кг для до­но­шен­ных (в три приё­ма че­рез 6-8 ч, вна­ча­ле ½ об­щей до­зы, а за­тем 2 приё­ма по ¼ до­зы). Под­дер­жи­ваю­щая до­за со­став­ля­ет 1/8 до­зы на­сы­ще­ния с ин­тер­ва­лом ка­ж­дые 12 ч. Чем млад­ше ре­бё­нок, тем бы­ст­рее про­яв­ля­ют­ся ток­си­че­ские эф­фек­ты сер­деч­ных гли­ко­зи­дов, осо­бен­но на фо­не ги­пок­сии, аци­до­за, ги­по­ка­лие­мии и при од­но­вре­мен­ном на­зна­че­нии с ин­до­ме­та­ци­ном (с целью ме­ди­ка­мен­тоз­но­го за­кры­тия ОАП) и амиодароном (снижается канальцевая секреция дигоксина).

Таблица 30

Применение дигоксина при СН у новорождённых детей

Масса тела при рождении Доза насыщения (мкг/кг) 1-е введение и дважды с интервалом в 6 ч Поддерживающая доза (мкг/кг)
Недоношенные дети
Менее 1500 г А. В вену: 10 – 5 – 5. Б. Внутрь: 12,5 – 6,25 –





©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.