Главная | Обратная связь

Аортальные пороки сердца, механизм возникновения, прямые и косвенные признаки их (в том числе клинические проявления в области головы, шеи, полости рта).

Недостаточность аортального клапана - это порок, при котором полулунные створки аортального клапана не закрывают полностью аортальное отверстие и во время диа­столы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Этиология. К недостаточности аортального клапана приводят: 1) ревматическое поражение клапана аорты (в 80% случаев); 2) инфекционный эндокардит; 3) сифилис; 4) аневризма аорты; 5) тупая травма грудной клетки (отрыв створки аортального клапана); 6) врожденные аномалии (двустворчатый клапан, синдром Морфана); 7) ревматические болезни (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера).

Патогенез. Основные гемодинамические сдвиги вы­званы обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы. В левый желудочек может возвра­щаться от 5 до 50% и более систолического объема крови, что вызывает его расширение. Во время систолы левый желудочек сокращается с большей силой для того, чтобы выбросить в аорту увеличенный ударный объем крови, что приводит к его гипертрофии. Увеличение систолического выброса крови в аорту вызывает ее дилатацию. Дилатация левого желудочка может привести к относительной недос­таточности митрального клапана, что увеличивает свя­занный с декомпенсацией аортального порока венозный застой в малом круге кровообращения и создает дополни тельную нагрузку для правого желудочка. Это называется митрализацией аортальной недостаточности.

Клиническая картина. В стадии компенсации порока самочувствие больных долгое время может оставаться хоро­шим (за счет усиленной работы мощного левого желудочка).

При декомпенсации порока пациенты жалуются на бо­ли в области сердца стенокардитического характера, голо­вокружения, наклонность к обморокам (связаны с нару­шением питания мозга), одышку (появляется при сниже­нии сократительной функции левого желудочка) вначале при физической нагрузке, а затем и в покое, часто напоми­нающую приступы сердечной астмы. При развитии правожелудочковой недостаточности появляются отеки голе­ней, тяжесть и боли в правом подреберье.

При выраженной недостаточности клапана аорты наб­людается бледность кожных покровов (вызвана малым кровенаполнением артериальной системы во время диас­толы), пульсация периферических артерий - сонных («пляска каротид»), подключичных, плечевых и височ­ных, ритмичное, синхронное с пульсом покачивание голо­вы (симптом Мюссе), ритмичное изменение цвета ногтево­го ложа и губ при легком надавливании прозрачным стек­лом на слизистую губ или на наружный край ногтя, так называемый капиллярный пульс (симптом Квинке). Все вышеперечисленные симптомы связаны с резким колеба­нием давления в артериальной системе в систолу и диасто­лу. При осмотре области сердца определяется увеличен­ный верхушечный толчок, смещенный в VI (иногда в VII) межреберье кнаружи от среднеключичной линии.

При пальпации верхушечный толчок разлитой, уси­ленный, высокий и куполообразный. Пульс становится скорым, высоким, большим, что обусловлено увеличени­ем пульсового давления и значительным объемом крови, поступающим в аорту во время систолы. Систолическое АД повышается, а диастолическое понижается (величина пульсового давления зависит от выраженности порока). Левая граница относительной сердечной тупости смещена влево, увеличены размеры поперечника сердца и ширина сосудистого пучка (за счет расширения восходя­щей части аорты). Сердце приобретает аортальную конфи­гурацию.

При аускультации I тон на верхушке сердца ослаблен за счет мышечного и клапанного компонентов, II тон на аорте также ослаблен, а при значительном разрушении клапана может совсем не прослушиваться:. Основной аускультативный признак - протодиастолический шум, ко­торый выслушивается над аортой и в точке Боткина — Эрба (мягкий, дующий, убывающий).

Функциональные шумы: систолический шум на вер­хушке (за счет относительной недостаточности митраль­ного клапана); диастолический, пресистолический шум Флинта (обратный ток крови оттесняет переднюю створ­ку митрального клапана и создает функциональный сте­ноз атриовентрикулярного отверстия); систолический шум относительного стеноза устья аорты во II межре­берье справа от грудины (обусловлен расширением вос­ходящей аорты и полости левого желудочка). При недос­таточности клапана аорты на бедренной артерии выслу­шивается двойной тон Траубе и двойной шум Виноградо­ва - Дюрозье.

Диагностика. Рентгенологическое исследование вы­являет аортальную конфигурацию сердца за счет гипер­трофии и дилатации левого желудочка. Тень аорты рас­ширена, амплитуда ее пульсации и пульсация левого же­лудочка увеличены. На ЭКГ - признаки гипертрофии ле­вого желудочка, относительной коронарной недостаточ­ности. В двухмерном режиме ЭхоКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. В одномерном режиме от­мечают так называемые трепетания передней створки митрального клапана из-за попадания на нее струи регур­гитации из аорты (ЭхоКГ - аналог шума Флинта). При допплеровском исследовании регистрируют струю регур­гитации из аорты в левый желудочек (прямой признак не­достаточности аортального клапана).

Диагностика основывается на анализе данных аускуль­тации сердца, ФКГ и ЭхоКГ.

Стеноз устья аорты - порок сердца, при котором возни­кает препятствие току крови во время систолы из левого желудочка в аорту.

Этиология. К стенозу устья аорты приводят: 1) ревма­тическое поражение клапанного аппарата; 2) атероскле­роз; 3) инфекционный эндокардит; 4) ревматоидный арт­рит, системная красная волчанка; 5) врожденные анома­лии клапана и устья аорты.

Патогенез. При уменьшении площади аортального от­верстия на 50% и более (в норме 2,6-3,5 см²) нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте. Это приводит к его гипертрофии по кон­центрическому типу (гипертрофия с увеличением толщи­ны стенки левого желудочка, но с уменьшением объема его полости). При прогрессировании стеноза систола же­лудочка компенсаторно удлиняется. Нарушение диасто-лической функции левого желудочка приводит к увеличе­нию конечного диастолического давления в левом желудочке, увеличению давления в левом предсердии, застою крови в малом круге кровообращения (ортопноэ, сердечная астма, отек легких).

Кровоток в венечных артериях уменьшается из-за снижения перфузионного давления и сдавления гипертрофированных миокардом артерий, идущих к эндокарду. Это приводит к возникновению загрудинных болей (типичной I стенокардии напряжения) за счет относительной недоста­точности коронарного кровообращения. Присоединение атеросклероза венечных артерий усугубляет коронарную недостаточность.

Клиническая картина. Стеноз устья аорты длитель­ное время протекает бессимптомно - стадия компенсации. Жалобы больных появляются при сужении аортального отверстия на 1/3 нормы или менее 0,75 см². Характерны сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке (снижение коронарного кровообращения); головокруже­ние, обмороки (ухудшение мозгового кровообращения).

В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка появляются приступы сердечной астмы (одышка в покое), повышенная утомляемость (обуслов­ленная отсутствием адекватного возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке). При появлении застойных явлений в большом круге кровообращения больные жалуются на отеки нижних конечностей и боли в правом подреберье (связаны с увеличением печени и рас­тяжением ее капсулы).

При осмотре выявляются бледность кожных покровов (связана со спазмом сосудов кожи — реакция на малый сердечный выброс), акроцианоз (при декомпенсации).

Пальпируется разлитой, высокий, резистентный верху­шечный толчок. Он смещен вниз (VI межреберье) и влево (до передней подмышечной линии). Во II межреберье справа от грудины (над аортой) часто определяется систолическое дро­жание («кошачье мурлыканье»). Левая граница относитель­ной тупости сердца смещена влево. Перкуторно и рентгеноло­гически определяется аортальная конфигурация сердца.

При аускультации I тон ослаблен за счет медленного сокращения левого желудочка; II тон над аортой ослаблен за счет клапанного компонента (при неподвижности срос­шихся створок аортального клапана он может совсем исче­зать). Выслушивается систолический шум грубого тембра, нарастающе-убывающий по форме с эпицентром над аор­той. Шум проводится по направлению кровотока на сонные артерии, а иногда выслушивается в межлопаточной облас­ти и лучше - в положении на правом боку во время выдоха.

Пульс малый, медленный и редкий, так как кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве. Систо­лическое артериальное давление обычно понижается, диастолическое остается нормальным или повышается. Пульсовое давление уменьшено.

На ЭКГ находят признаки гипертрофии левого желу­дочка: увеличение зубца R в V5, V6; увеличение S в VI, V2; в отведениях V5, V6 (реже I, aVL) - изменение конечной части желудочкового комплекса (смещение вниз интерва­ла S-T и изменение зубца Т). Может наблюдаться блокада ножек пучка Гиса (преимущественно левой, значительно реже - правой); P-mitrale выявляют у 80% больных.

На ЭхоКГ в двухмерном режиме регистрируют уплотне­ние и утолщение створок аортального клапана, их систо­лическое выбухание по току крови, концентрическую ги­пертрофию левого желудочка. В постоянном допплеровском режиме определяют градиент давления между левым желудочком и аортой и площадь аортального отверстия.

Диагностика. К прямым (клапанным) симптомам по­рока относятся данные пальпации области сердца (феномен систолического дрожания во II межреберье справа от грудины), аускультации сердца, ФКГ и ЭхоКГ.

16. Определение аллергии. Представление о патогенезе аллергических реакций. Синдром Стивенса-Джонсона (клинические проявления в области го­ловы, шеи и полости рта).

Аллергией принято называть различные состояния измененной реактивности организма.

Синдром Стивенса-Джонсона.На фоне повышенной температуры, головной боли, болей в суставах на слизистой оболочке неба, зева (иногда гортани, носа, конъюнктивы глаз, ануса) в большом количестве появляются пузырьки. На месте вскрытия пузырей образуются ярко-розовые эрозии с выделением геморрагического содержимого. Их образование сопровождается носовым кровотечением, светобоязнью и изъязвлениями роговицы. На коже половых органов, кистей, стоп появляются обильные высыпания типичные для экссудативной эритемы. В связи с затруднением приема пищи и развитием общей интоксикации, больные быстро истощаются, у них отмечается усиленная саливация, из ротовой полости исходит зловонный запах.

17. Определение системных васкулитов. Представление об их этиологии и патогенезе. Их основные симптомы и синдромы, характеристика, клиниче­ские проявления в полости рта, в области головы и шеи при узелковом полиар­териите, гранулематозе Вегенера, синдроме Бехчета.

Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспа­лением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением различных органов и систем. Этиология СВ различна. Известны следующие этиологи­ческие факторы: 1. Лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, туберкулостатики и др.), рентгеноконтрастные диагностические вещества и др. 2. Аллер­гия пищевая, холодовая, поллинозы. 3. Вирусы (гепатита В, герпеса, цитомегалии). 4. Генетически обусловленный дефект иммунного ответа, а также измененная реактивность стенки со­судов.

Патогенез. 1. Прямое воздействие этиологического фактора (химической субстанции, микроорганизма или др.) без участия иммунопатологических реакций. 2. Клеточный или гуморальный иммунный ответ на аутоантиген или чужеродный антиген — вирусный, токсический и др. (образование аутоантител против базальной мембраны клубочка и сосудов легкого при синдроме Гудпасчера; продукция антител против эластичной мембраны при височном артериите, облитерирующем тромбангиите). 3. Образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) - антиген - антитело с фиксацией их в стенке сосуда. При реакции антиген - антитело происходит активация комплемен­та, который путем хемотаксиса действует на полиморфно-ядер­ные лейкоциты. Они проникают в просвет сосуда, нарушают проницаемость сосудистой стенки, выделяют лизосомальные ферменты, что приводит к некрозу стенки сосуда, окклюзии просвета. Таким образом, повреждающее действие иммунных комплексов связано с системой комплемента и фагоцитозом. В развитии гранулематозных васкулитов играет роль также гиперчувствительность замедленного типа. В этой реакции при­нимают участие Т-лимфоциты. В результате взаимодействия с антигеном сенсибилизированные лимфоциты выделяют лимфокины, которые угнетают миграцию макрофагов и концентри­руют их в местах скопления антигенов. Макрофаги высвобож­дают лизосомальные ферменты, повреждают сосудистую стен­ку, образуют гранулемы и гигантские клетки. 4. Иммунное поражение сосудистой стенки вплоть до некроза сопровожда­ется нарушением микроциркуляции, повышением агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов и син­дрома две.

Нозологиче­ская форма	Пол, возраст	Основные синдромы	Лабораторные тесты	Выра­жен­ность лихо­радки
Узелковый полиартериит		постепенное или острое начало с повышения температуры, прогресси­рующее похудание, суставно-мышечный синдром (особенно боли в ик­роножных мышцах, при присоединении органной патологии боли исче­зают; разнообразные поражения кожи; у небольшой группы - подкож­ные болезненные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гра­нулемой и пальпирующиеся по ходу поражённых сосудов); постепен­ное развитие поливисцеральной симптоматики;	лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофития, увеличение СОЭ, гипергаммаглобули­немия
Гранулема-тоз Вегенера	м, ж	Язвенно-некротический ринит, инфильтраты в легких с распадом, не­йрит. Ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи (упорный насморк с серозно-сукровичными выделения­ми, боли в области придаточных пазух, носовые кровотечения, возможна перфорация носовой перегородки).	Увеличение СОЭ, анемия, РФ в 50 % случаев	+++
Болезнь Бехчета	М, Ж	Поражения слизистой оболочки полости рта, губ, языка, твердого неба, глотки - появляются мелкие пузырьки с мутным содержимым, превращающиеся затем в язвочки яркорозового цвета по периферии. Поражение глаз в поздних стадиях заболевания —рецидивирующии ирит, конъюнктивит, увеит, иридоциклит, кератит, которые могут приводить к слепоте, возможны вто­ричная глаукома, атрофия зрительного нерва	Увеличение СОЭ	+

18. Определение диффузных болезней соединительной ткани, представ­ление об их патогенезе. Их основные симптомы и синдромы, характеристика, принципы лечения, клинические проявления в полости рта, в области головы и шеи при системной красной волчанке, системном прогрессирующем склерозе и дерматомиозите.

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее про изводных. К ДБСТ относятся системная красная волчан­ка, прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия), дерматомиозит, болезнь Шегрена.

Для этих патологических процессов общим является хроническое прогрессирующее течение, относительно низкая заболеваемость, отсутствие точных данных о при­чинах развития, общность патогенетических механизмов, обусловливающая однотипный подход к их лечению.

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание, ха­рактеризующееся системным иммуновосцалительным по­ражением различных органов и тканей в результате повы­шенного образования аутоантител и иммунных комплексов.

Этиология. Неизвестна. Как возможные причины об­суждаются наследственная предрасположенность, вирус­ная инфекция, роль половых гормонов и факторов окру­жающей среды (ультрафиолетового облучения, лекар­ственных препаратов, охлаждения и др.).

Патогенез.Развиваются неконтролируемая поликлональная В-клеточная гиперреактивность и нарушение клиренса циркулирующих иммунных комплексов. Фиксация в тканях аутоантител и иммунных комплексов че­рез активацию системы комплемента, кинин-каллекреиновой, свертывающей систем и повреждение тканей фагоцитами приводят к иммунному воспалению и органным нарушениям. Клинические проявления СКВ обусловлены развитием вторичных васкулитов.

Классификация СКВ:

1) по характеру течения: острое, подострое, хроническое;

по фазам и степеням активности: активная (высокая III, умеренная - II, минимальная - I), неактивная;

по клинико-морфологическим характеристикам поражений: кожи («бабочка», экссудативная эритема, кожная пурпура, дискоидная волчанка, капилляриты), суставов (артралгии, полиартрит), серозных оболочек (полисерозит, плеврит, перикардит), сердца (миокардит, эндокардит), легких (пневможит, пневмофиброз), почек (люпуснефрит), нервной системы (менинго энщефало полирадикуло неврит, полинейропатия).

Клиническая картина. В типичных случаях заболевание начинается с общих проявлений в виде слабости, лихорадки, быстрой утомляемости, похудания, к которым присоединяются боли в суставах, различные кожные высыпания. Характерно волнообразное течение с обострениями после инсоляции, переутомления, стрессов, охлаждения, инфекций или во время беременности. В последующем в процесс вовлекаются другие органы и системы. Полисиндромность обычно развивается через 5-10 лет.

Поражение кожных покровов и слизистых оболочек отмечается у 90% больных. Характерны эритема в области скуловых дуг, переходящая на спинку носа (бабочка»), энантема на твердом нёбе, могут быть хейлит, афтозный или ангулярный стоматит, безболезненные язвочки на слизистой оболочке полости рта, носовых ходов и красной кайме губ. Отмечается чрезмерное выпадение волос, вплоть до очагового или полного облысения, истончение или пухообразность волос, их повышенная ломкость в лобной и височной областях. Могут быть признаки фотодерматоза на открытых частях тела, очаги дискоидной волчанки на лице, груди и конечностях.

Поражение суставов (90-100%) наблюдается в виде мигрирующих артралгии или нестойких артритов без деформаций (чаще в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и лучезапястные).

Серозиты (до 90% больных) - признак классической диагностической триады: дерматит, артрит, полисерозит. Чаще поражаются плевра и перикард, реже - брюшина в виде сухого или маловыраженного экссудативного про­цесса с сопутствующим болевым синдромом.

Поражение почек (люпус-нефрит) отмечается у большинства больных при генерализации иммуновоспалительных

проявлений. Характерны типичные для гломерулонефрита изменения со стороны мочи и артериальная гипертензия.

При СКВ частыми являются гематологические нарушения, поражения легких, желудочно-кишечного тракта, вторичный антифосфолипидный синдром с венозными и артериаль­ными тромбозами, «livedo reticularis» и тромбоцитопенией.

Изменения сердегно-сосудистпой системы проявляются миокардитом, реже — перикардитом, у отдельных больных возможен эндокардит Либмана-Сакса (неинфекционные вегетации на створках с последующим формировани­ем клапанной недостаточности).

У многих больных возможно возникновение неврологических и психических нарушений, упорная головная боль, «провалы» памяти, нарушения сознания от затормо­женности до комы, приступы эпилепсии, очаговая симп­томатика (кровоизлияния, тромбоз).

Прогноз. В связи с улучшением диагностики и лечения в последние годы продолжительность жизни больных уве­личилась. Смерть наступает от почечной недостаточности, кровоизлияний в мозг и инфекционных осложнений.

Лечение. Основными лекарственными средствами для лечения СКВ являются глкжокортикостероиды(ГКС). По­давляющая доза подбирается индивидуально: при подост-ром течении - 30-40 мг/сут преднизолона, при острых формах - 60-80 мг/сут; при активном процессе с пораже­нием почек и ЦНС - 80—120 мг/суг. У больных с тяжелым течением СКВ и при волчаночных кризах оправдана «пульс-терапия» (внутривенно вводят 1000 мг метил-преднизолона ежедневно 3 дня подряд), после чего назнача­ются ГКС в обычной дозе. После исчезновения клиниче­ских и лабораторных признаков активности СКВ доза ГКС постепенно снижается (темп - 1/2 табл. в неделю) до под­держивающей - 5-15 мг/сут преднизолона по утрам в те­чение многих месяцев и даже лет.