Аортальные пороки сердца, механизм возникновения, прямые и косвенные признаки их (в том числе клинические проявления в области головы, шеи, полости рта).
Недостаточность аортального клапана - это порок, при котором полулунные створки аортального клапана не закрывают полностью аортальное отверстие и во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек. Этиология. К недостаточности аортального клапана приводят: 1) ревматическое поражение клапана аорты (в 80% случаев); 2) инфекционный эндокардит; 3) сифилис; 4) аневризма аорты; 5) тупая травма грудной клетки (отрыв створки аортального клапана); 6) врожденные аномалии (двустворчатый клапан, синдром Морфана); 7) ревматические болезни (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера). Патогенез. Основные гемодинамические сдвиги вызваны обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы. В левый желудочек может возвращаться от 5 до 50% и более систолического объема крови, что вызывает его расширение. Во время систолы левый желудочек сокращается с большей силой для того, чтобы выбросить в аорту увеличенный ударный объем крови, что приводит к его гипертрофии. Увеличение систолического выброса крови в аорту вызывает ее дилатацию. Дилатация левого желудочка может привести к относительной недостаточности митрального клапана, что увеличивает связанный с декомпенсацией аортального порока венозный застой в малом круге кровообращения и создает дополни Клиническая картина. В стадии компенсации порока самочувствие больных долгое время может оставаться хорошим (за счет усиленной работы мощного левого желудочка). При декомпенсации порока пациенты жалуются на боли в области сердца стенокардитического характера, головокружения, наклонность к обморокам (связаны с нарушением питания мозга), одышку (появляется при снижении сократительной функции левого желудочка) вначале при физической нагрузке, а затем и в покое, часто напоминающую приступы сердечной астмы. При развитии правожелудочковой недостаточности появляются отеки голеней, тяжесть и боли в правом подреберье. При выраженной недостаточности клапана аорты наблюдается бледность кожных покровов (вызвана малым кровенаполнением артериальной системы во время диастолы), пульсация периферических артерий - сонных («пляска каротид»), подключичных, плечевых и височных, ритмичное, синхронное с пульсом покачивание головы (симптом Мюссе), ритмичное изменение цвета ногтевого ложа и губ при легком надавливании прозрачным стеклом на слизистую губ или на наружный край ногтя, так называемый капиллярный пульс (симптом Квинке). Все вышеперечисленные симптомы связаны с резким колебанием давления в артериальной системе в систолу и диастолу. При осмотре области сердца определяется увеличенный верхушечный толчок, смещенный в VI (иногда в VII) межреберье кнаружи от среднеключичной линии. При пальпации верхушечный толчок разлитой, усиленный, высокий и куполообразный. Пульс становится скорым, высоким, большим, что обусловлено увеличением пульсового давления и значительным объемом крови, поступающим в аорту во время систолы. Систолическое АД повышается, а диастолическое понижается (величина пульсового давления зависит от выраженности порока). Левая граница относительной сердечной тупости смещена влево, увеличены размеры поперечника сердца и ширина сосудистого пучка (за счет расширения восходящей части аорты). Сердце приобретает аортальную конфигурацию. При аускультации I тон на верхушке сердца ослаблен за счет мышечного и клапанного компонентов, II тон на аорте также ослаблен, а при значительном разрушении клапана может совсем не прослушиваться:. Основной аускультативный признак - протодиастолический шум, который выслушивается над аортой и в точке Боткина — Эрба (мягкий, дующий, убывающий). Функциональные шумы: систолический шум на верхушке (за счет относительной недостаточности митрального клапана); диастолический, пресистолический шум Флинта (обратный ток крови оттесняет переднюю створку митрального клапана и создает функциональный стеноз атриовентрикулярного отверстия); систолический шум относительного стеноза устья аорты во II межреберье справа от грудины (обусловлен расширением восходящей аорты и полости левого желудочка). При недостаточности клапана аорты на бедренной артерии выслушивается двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова - Дюрозье. Диагностика. Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка. Тень аорты расширена, амплитуда ее пульсации и пульсация левого желудочка увеличены. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка, относительной коронарной недостаточности. В двухмерном режиме ЭхоКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка. В одномерном режиме отмечают так называемые трепетания передней створки митрального клапана из-за попадания на нее струи регургитации из аорты (ЭхоКГ - аналог шума Флинта). При допплеровском исследовании регистрируют струю регургитации из аорты в левый желудочек (прямой признак недостаточности аортального клапана). Диагностика основывается на анализе данных аускультации сердца, ФКГ и ЭхоКГ. Стеноз устья аорты - порок сердца, при котором возникает препятствие току крови во время систолы из левого желудочка в аорту. Этиология. К стенозу устья аорты приводят: 1) ревматическое поражение клапанного аппарата; 2) атеросклероз; 3) инфекционный эндокардит; 4) ревматоидный артрит, системная красная волчанка; 5) врожденные аномалии клапана и устья аорты. Патогенез. При уменьшении площади аортального отверстия на 50% и более (в норме 2,6-3,5 см2) нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте. Это приводит к его гипертрофии по концентрическому типу (гипертрофия с увеличением толщины стенки левого желудочка, но с уменьшением объема его полости). При прогрессировании стеноза систола желудочка компенсаторно удлиняется. Нарушение диасто-лической функции левого желудочка приводит к увеличению конечного диастолического давления в левом желудочке, увеличению давления в левом предсердии, застою крови в малом круге кровообращения (ортопноэ, сердечная астма, отек легких). Кровоток в венечных артериях уменьшается из-за снижения перфузионного давления и сдавления гипертрофированных миокардом артерий, идущих к эндокарду. Это приводит к возникновению загрудинных болей (типичной I стенокардии напряжения) за счет относительной недостаточности коронарного кровообращения. Присоединение атеросклероза венечных артерий усугубляет коронарную недостаточность. Клиническая картина. Стеноз устья аорты длительное время протекает бессимптомно - стадия компенсации. Жалобы больных появляются при сужении аортального отверстия на 1/3 нормы или менее 0,75 см2. Характерны сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке (снижение коронарного кровообращения); головокружение, обмороки (ухудшение мозгового кровообращения). В дальнейшем при снижении сократительной функции левого желудочка появляются приступы сердечной астмы (одышка в покое), повышенная утомляемость (обусловленная отсутствием адекватного возрастания минутного объема сердца при физической нагрузке). При появлении застойных явлений в большом круге кровообращения больные жалуются на отеки нижних конечностей и боли в правом подреберье (связаны с увеличением печени и растяжением ее капсулы). При осмотре выявляются бледность кожных покровов (связана со спазмом сосудов кожи — реакция на малый сердечный выброс), акроцианоз (при декомпенсации). Пальпируется разлитой, высокий, резистентный верхушечный толчок. Он смещен вниз (VI межреберье) и влево (до передней подмышечной линии). Во II межреберье справа от грудины (над аортой) часто определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. Перкуторно и рентгенологически определяется аортальная конфигурация сердца. При аускультации I тон ослаблен за счет медленного сокращения левого желудочка; II тон над аортой ослаблен за счет клапанного компонента (при неподвижности сросшихся створок аортального клапана он может совсем исчезать). Выслушивается систолический шум грубого тембра, нарастающе-убывающий по форме с эпицентром над аортой. Шум проводится по направлению кровотока на сонные артерии, а иногда выслушивается в межлопаточной области и лучше - в положении на правом боку во время выдоха. Пульс малый, медленный и редкий, так как кровь в аорту проходит медленно и в меньшем количестве. Систолическое артериальное давление обычно понижается, диастолическое остается нормальным или повышается. Пульсовое давление уменьшено. На ЭКГ находят признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R в V5, V6; увеличение S в VI, V2; в отведениях V5, V6 (реже I, aVL) - изменение конечной части желудочкового комплекса (смещение вниз интервала S-T и изменение зубца Т). Может наблюдаться блокада ножек пучка Гиса (преимущественно левой, значительно реже - правой); P-mitrale выявляют у 80% больных. На ЭхоКГ в двухмерном режиме регистрируют уплотнение и утолщение створок аортального клапана, их систолическое выбухание по току крови, концентрическую гипертрофию левого желудочка. В постоянном допплеровском режиме определяют градиент давления между левым желудочком и аортой и площадь аортального отверстия. Диагностика. К прямым (клапанным) симптомам порока относятся данные пальпации области сердца (феномен систолического дрожания во II межреберье справа от грудины), аускультации сердца, ФКГ и ЭхоКГ. 16. Определение аллергии. Представление о патогенезе аллергических реакций. Синдром Стивенса-Джонсона (клинические проявления в области головы, шеи и полости рта). Аллергией принято называть различные состояния измененной реактивности организма. Синдром Стивенса-Джонсона.На фоне повышенной температуры, головной боли, болей в суставах на слизистой оболочке неба, зева (иногда гортани, носа, конъюнктивы глаз, ануса) в большом количестве появляются пузырьки. На месте вскрытия пузырей образуются ярко-розовые эрозии с выделением геморрагического содержимого. Их образование сопровождается носовым кровотечением, светобоязнью и изъязвлениями роговицы. На коже половых органов, кистей, стоп появляются обильные высыпания типичные для экссудативной эритемы. В связи с затруднением приема пищи и развитием общей интоксикации, больные быстро истощаются, у них отмечается усиленная саливация, из ротовой полости исходит зловонный запах. 17. Определение системных васкулитов. Представление об их этиологии и патогенезе. Их основные симптомы и синдромы, характеристика, клинические проявления в полости рта, в области головы и шеи при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, синдроме Бехчета. Системные васкулиты (СВ) - группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением различных органов и систем. Этиология СВ различна. Известны следующие этиологические факторы: 1. Лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, туберкулостатики и др.), рентгеноконтрастные диагностические вещества и др. 2. Аллергия пищевая, холодовая, поллинозы. 3. Вирусы (гепатита В, герпеса, цитомегалии). 4. Генетически обусловленный дефект иммунного ответа, а также измененная реактивность стенки сосудов. Патогенез. 1. Прямое воздействие этиологического фактора (химической субстанции, микроорганизма или др.) без участия иммунопатологических реакций. 2. Клеточный или гуморальный иммунный ответ на аутоантиген или чужеродный антиген — вирусный, токсический и др. (образование аутоантител против базальной мембраны клубочка и сосудов легкого при синдроме Гудпасчера; продукция антител против эластичной мембраны при височном артериите, облитерирующем тромбангиите). 3. Образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) - антиген - антитело с фиксацией их в стенке сосуда. При реакции антиген - антитело происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на полиморфно-ядерные лейкоциты. Они проникают в просвет сосуда, нарушают проницаемость сосудистой стенки, выделяют лизосомальные ферменты, что приводит к некрозу стенки сосуда, окклюзии просвета. Таким образом, повреждающее действие иммунных комплексов связано с системой комплемента и фагоцитозом. В развитии гранулематозных васкулитов играет роль также гиперчувствительность замедленного типа. В этой реакции принимают участие Т-лимфоциты. В результате взаимодействия с антигеном сенсибилизированные лимфоциты выделяют лимфокины, которые угнетают миграцию макрофагов и концентрируют их в местах скопления антигенов. Макрофаги высвобождают лизосомальные ферменты, повреждают сосудистую стенку, образуют гранулемы и гигантские клетки. 4. Иммунное поражение сосудистой стенки вплоть до некроза сопровождается нарушением микроциркуляции, повышением агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов и синдрома две.
18. Определение диффузных болезней соединительной ткани, представление об их патогенезе. Их основные симптомы и синдромы, характеристика, принципы лечения, клинические проявления в полости рта, в области головы и шеи при системной красной волчанке, системном прогрессирующем склерозе и дерматомиозите. Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) - заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее про Для этих патологических процессов общим является хроническое прогрессирующее течение, относительно низкая заболеваемость, отсутствие точных данных о причинах развития, общность патогенетических механизмов, обусловливающая однотипный подход к их лечению. Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание, характеризующееся системным иммуновосцалительным поражением различных органов и тканей в результате повышенного образования аутоантител и иммунных комплексов. Этиология. Неизвестна. Как возможные причины обсуждаются наследственная предрасположенность, вирусная инфекция, роль половых гормонов и факторов окружающей среды (ультрафиолетового облучения, лекарственных препаратов, охлаждения и др.). Патогенез.Развиваются неконтролируемая поликлональная В-клеточная гиперреактивность и нарушение клиренса циркулирующих иммунных комплексов. Фиксация в тканях аутоантител и иммунных комплексов через активацию системы комплемента, кинин-каллекреиновой, свертывающей систем и повреждение тканей фагоцитами приводят к иммунному воспалению и органным нарушениям. Клинические проявления СКВ обусловлены развитием вторичных васкулитов. Классификация СКВ: 1) по характеру течения: острое, подострое, хроническое; по фазам и степеням активности: активная (высокая III, умеренная - II, минимальная - I), неактивная; по клинико-морфологическим характеристикам поражений: кожи («бабочка», экссудативная эритема, кожная пурпура, дискоидная волчанка, капилляриты), суставов (артралгии, полиартрит), серозных оболочек (полисерозит, плеврит, перикардит), сердца (миокардит, эндокардит), легких (пневможит, пневмофиброз), почек (люпуснефрит), нервной системы (менинго энщефало полирадикуло неврит, полинейропатия). Клиническая картина. В типичных случаях заболевание начинается с общих проявлений в виде слабости, лихорадки, быстрой утомляемости, похудания, к которым присоединяются боли в суставах, различные кожные высыпания. Характерно волнообразное течение с обострениями после инсоляции, переутомления, стрессов, охлаждения, инфекций или во время беременности. В последующем в процесс вовлекаются другие органы и системы. Полисиндромность обычно развивается через 5-10 лет. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек отмечается у 90% больных. Характерны эритема в области скуловых дуг, переходящая на спинку носа (бабочка»), энантема на твердом нёбе, могут быть хейлит, афтозный или ангулярный стоматит, безболезненные язвочки на слизистой оболочке полости рта, носовых ходов и красной кайме губ. Отмечается чрезмерное выпадение волос, вплоть до очагового или полного облысения, истончение или пухообразность волос, их повышенная ломкость в лобной и височной областях. Могут быть признаки фотодерматоза на открытых частях тела, очаги дискоидной волчанки на лице, груди и конечностях. Поражение суставов (90-100%) наблюдается в виде мигрирующих артралгии или нестойких артритов без деформаций (чаще в процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и лучезапястные). Серозиты (до 90% больных) - признак классической диагностической триады: дерматит, артрит, полисерозит. Чаще поражаются плевра и перикард, реже - брюшина в виде сухого или маловыраженного экссудативного процесса с сопутствующим болевым синдромом. Поражение почек (люпус-нефрит) отмечается у большинства больных при генерализации иммуновоспалительных проявлений. Характерны типичные для гломерулонефрита изменения со стороны мочи и артериальная гипертензия. При СКВ частыми являются гематологические нарушения, поражения легких, желудочно-кишечного тракта, вторичный антифосфолипидный синдром с венозными и артериальными тромбозами, «livedo reticularis» и тромбоцитопенией. Изменения сердегно-сосудистпой системы проявляются миокардитом, реже — перикардитом, у отдельных больных возможен эндокардит Либмана-Сакса (неинфекционные вегетации на створках с последующим формированием клапанной недостаточности). У многих больных возможно возникновение неврологических и психических нарушений, упорная головная боль, «провалы» памяти, нарушения сознания от заторможенности до комы, приступы эпилепсии, очаговая симптоматика (кровоизлияния, тромбоз). Прогноз. В связи с улучшением диагностики и лечения в последние годы продолжительность жизни больных увеличилась. Смерть наступает от почечной недостаточности, кровоизлияний в мозг и инфекционных осложнений. Лечение. Основными лекарственными средствами для лечения СКВ являются глкжокортикостероиды(ГКС). Подавляющая доза подбирается индивидуально: при подост-ром течении - 30-40 мг/сут преднизолона, при острых формах - 60-80 мг/сут; при активном процессе с поражением почек и ЦНС - 80—120 мг/суг. У больных с тяжелым течением СКВ и при волчаночных кризах оправдана «пульс-терапия» (внутривенно вводят 1000 мг метил-преднизолона ежедневно 3 дня подряд), после чего назначаются ГКС в обычной дозе. После исчезновения клинических и лабораторных признаков активности СКВ доза ГКС постепенно снижается (темп - 1/2 табл. в неделю) до поддерживающей - 5-15 мг/сут преднизолона по утрам в течение многих месяцев и даже лет.
©2015 arhivinfo.ru Все права принадлежат авторам размещенных материалов.
|